Порок сердца неоперабельный

Что делать, если у новорожденного серьёзный порок сердца? | Советы доктора

Порок сердца неоперабельный

Пороки развития занимают третье место в структуре младенческой смертности. Половина этих случаев принадлежит  порокам сердца. Умирают от декомпенсации пороков сердца в основном дети до  1 года. Треть всех случаев смертей  до года приходится на неонатальный период, то есть  период до 6 дней жизни ребёнка.

Проблема остаётся актуальной и её необходимо решать.

Для того, чтобы младенческая смертность была ещё ниже используются новейшие и информативные методы диагностики. Экспресс методом диагностики является ультразвуковое исследование.

  УЗИ может определить большинство существующих пороков сердца ещё до 24 недели гестации.

Основной целью данной скрининговой методики является недопущение рождения детей с неоперабельными пороками сердца, как например,  синдром гипоплазии левых отделов сердца, органическим поражением миокарда, множественные пороки развития плода.

Классификация

Критический порок сердца у новорожденных проявляется первым и он реально угрожает жизни ребёнка уже с первых дней. Они же и обеспечивают высокие цифры неонатальной смертности. К критическим порокам относят:

  • Атрезию трёхстворчатого клапана;
  • Коарктацию аорты;
  • Единственный желудочек;
  • Транспозицию магистральных сосудов;
  • Двойное отхождение крупных сосудов от правого желудочка.

Существует синдромальная классификация пороков сердца и сосудов:

  1. ВПС, которые проявляются гипоксемией – проток-зависимые пороки;
  2. ВПС, которые характеризуются сердечной недостаточностью;
  3. ВПС, которые проявляются нарушениями ритма.

Гемодинамические особенности

Состояние детей при критических пороках резко ухудшается на фоне полного благополучия.  Это связано с недостаточностью кровообращения и недостаточностью кровотока через артериальный проток.

Врождённый порок сердца у детей: клинические проявления

Пороки сердца с дуктус-зависимым кровообращением проявляются недостаточным поступлением кислорода к органам-мишеням. К примеру,  транспозиция магистральных сосудов ведёт  к неправильной циркуляции крови, то есть в малом круге находится артериальная, а в большом венозная. В норме всё наоборот.

Для того, чтобы артериальная кровь попала к органам необходимо наличие дефекта в межпредсердной перегородке или артериального порока. Однако даже эти моменты не смогут уберечь ребёнка от гипоксемии. Вскоре развивается легочная гипертензия, так как малый круг переполняется кровью.

Симптомы порока сердца в естественных условиях без медицинской     помощи разнообразны и тяжелы.

Рождение ребёнка проходит  в срок. Масса его тела нормальная, но  затем кожа приобретает цианотичный оттенок. Синюшным становится лицо, стопы, кисти рук.  Ребёнок недополучает кислорода.

  Это проявляется одышкой, тахикардией, которые возникают спустя 2 часа после пережатия пуповины. Состояние малыша резко ухудшается, он становится вялым и заторможенным.

Когда происходит закрытие всех внутриутробных протоков, у ребёнка наступает полиорганная недостаточность и развивается агональное состояние с последующим смертельным исходом.

При проведении хирургической  коррекции порока в самые короткие сроки, а это не позднее 1 месяца, наступает полная физиологическая компенсация функций организма. Исход менее благоприятен при оперативном вмешательстве в более поздние сроки.

Существуют точные критерии диагностики порока транспозиции магистральных сосудов:

  1. ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца;
  2. Кардиомегалия, то есть увеличение размеров сердца, на рентгенограмме;
  3. Отрицательный результат гипероксидного теста. Смысл его заключается в подаче пациенту с «синим» пороком через маску 100% кислорода в течение 10-15 минут. Возрастание цифр парциального давления кислорода будет колебаться в пределах 10-15 мм. рт. ст.

Примерная схема необходимых обследований для новорожденного с подозрением на порок сердца:

  • Объективный осмотр;
  • Определение и оценка пульсации на всех конечностях;
  • Аускультация лёгких и сердца;
  • Измерение артериального давления на руках и на ногах;
  • Определение газового состава крови при помощи пульсоксиметра, а также определение метаболических показателей.

Каковы задачи неонатолога?

Врач должен:

  1. Снизить потребность организма ребёнка в кислороде посредством создания специальных комфортных условий в кювезе;
  2. Обеспечить пеленание только нижней половины тела с открытой грудной клеткой;
  3. Обеспечить адекватное зондовое питание;
  4. Поддержать нормальный кровоток через артериальный проток;
  5. Скорректировать при помощи медикаментов метаболическое равновесие, провести ИВЛ. К ИВЛ необходимо относиться с осторожностью, так как сам кислород обладает сосудосуживающим действием на артериальный проток;

Оптимальный срок для переведения ребёнка в кардиохирургический стационар целесообразна и необходима в первые недели  и до 1 месяца жизни. Тогда и осуществляется операция порока сердца. Ведение таких пациентов должно осуществляться с инфузией раствора аллопростана, препарата простагландина Е.

ВПС с системным проток-зависимым кровообращением встречаются довольно часто. Одним из примеров может быть предуктальная коарктация аорты. В критических пороках сердца она занимает от 1 до 10% всех случаев.

Нарушения гемодинамики заключаются в том, что в большой круг кровообращения поступает мало крови, даже артериальный проток не спасает от  гипоксемии. При закрытии протока происходит  развитие гипоперфузии критического характера, что ведёт к формированию полиорганной недостаточности.

Симптоматика при этом будет такой:

  • Состояние ребёнка резко ухудшается в первые часы жизни;
  • Нарастают адинамия, похолодание конечностей, малый пульс;
  • Повышается артериальное давление, тахикардия и одышка;
  • Развивается олигурия, азотемия, некротизирующий колит.

При подтверждении диагноза необходимо  начинать терапию с применения вазопростана для того, чтобы оставить артериальный проток открытым. Ребёнка переводят на ИВЛ. Коррекция порока хирургическим способом осуществима на 2-4 неделе жизни. Смысл операции в формировании аортолегочного шунта.

Если у новорожденных развивается сердечная недостаточность, лечение порока сердца требует также:

  • Ограничение количества жидкости;
  • Назначаются диуретики, так как существует объёмная перегрузка;
  • Для устранения тахикардии  применяется дигоксин;
  • Если происходит перегрузка малого круга кровообращения, используются ингибиторы АПФ.

Из выше сказанного следует, что правильная тактика врача-педиатра, неонатолога, реаниматолога и хирурга помогут значительно снизить смертность и инвалидизацию детей с критическими врождёнными пороками сердца.

  • Анастасия
  • Распечатать

Источник: https://sovdok.ru/?p=2307

Неоперабельный порок сердца что это такое

Порок сердца неоперабельный

Единственное средство лечения ребенка — оперативный. В зависимости от характера поражения сердца и соматического состояния для проведения хирургического лечения пациентов разделяют на следующие группы:

1. Больные с критической пороком сердца (тетрада Фалло с атрезией легочной артерии, атрезия легочной артерии а интактной межжелудочковой перегородки и др.)., Которых после оказания неотложной помощи необходимо направить на хирургическое лечение.

Оптимальный возраст для хирургического лечения некоторых врожденных пороков сердца, в том числе критических

Врожденные пороки сердцаВозраст ребенка
Открытый артериальный проток с синдромом дыхательных расстройств1 мес жизни
Резкая коарктация аорты, полная облитерация дуги аортыБезотлагательное лечение
Дефект межжелудочковой перегородки 3 легочной гипертензией3-6 мес жизни
Тотальный аномальный дренаж легочных вен1 мес жизни
Врожденные пороки сердцаВозраст ребенка
Критический стеноз аорты. Критический стеноз легочной артерииБезотлагательное лечение
Общий артериальный ствол1-2 мес жизни
Тетрада Фалло3 Июнь-месячного возраста
Дефект аорто-легочной перегородкиДо 6-месячного возраста
Открытая атриовентрикулярная пролив с легочной гипертензией3-6 мес жизни
Полная транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкиПервые 3 мес жизни

2. Больные с неоперабельными врожденными пороками сердца или неоперабельные за соматическим состоянием (серьезные поражения центральной нервной системы и др.)..

3. Больные, которым ранняя операция не рекомендована в связи с незначительными нарушениями гемодинамики. их наблюдают в оптимальное для оперативного вмешательства возраста. Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения врожденных пороков сердца — П фаза течения-компенсация (3-12 лет жизни).

Оптимальный возраст для хирургического лечения врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердцаВозраст
Коарктация аорты4-6 лет
Стеноз аорты6-10 лет
Дефект межпредсердной перегородки5-6 лет
Дефект межжелудочковой перегородки3-5 лет
Открытый артериальный протокПосле 6-месячного возраста
Стеноз легочной артерииВ грудном возрасте
Тетрада Фалло, транспозиция крупных сосудовВ грудном возрасте — паллиативная операция, заключительная — в 5-7-летнем возрасте

Исключением являются больные с врожденными пороками сердца, которым проводят консервативное лечение индометацином. Препарат является ингибитором синтеза простагландинов Е2 и F2, способствует спазмирование протоки с последующей ее облитерацией. Не проводятся операции также недоношенным детям с массой тела менее 1500 г и расстройствами дыхания в первые 2-3 суток.

В терминальной фазе оперативное лечение не приносит облегчения, поскольку имеет место дистрофия и дегенеративные изменения в миокарде, легких, печени и почках.

Оперативное лечение противопоказано при выраженной гипертензии малого круга кровообращения (если давление в легочной артерии более 70% от артериального, в норме систолическое давление в легочной артерии — до 30 мм рт. Ст.).

Консервативное лечение детей с врожденными пороками сердца направлено прежде всего на оказание неотложной помощи при катастрофических состояниях (острая и подострая сердечная недостаточность, гипоксемични кризиса) и лечения различных осложнений и сопутствующей патологии.

При сердечной недостаточности для устранения альвеолярной гиповентиляции проводят кислородную терапию (при левожелудочковой недостаточности вводят кислород, увлажненный 20% раствором этилового спирта по 15 — 20 мин 3 раза в день).

Для уменьшения венозного притока к сердцу вводят мочегонные средства быстрого действия — лазикс (фуросемид) внутривенно из расчета 2-4 мг на 1 кг массы тела, а также назначают периферические вазодилататоры (натрия нитропруссид, молсидомин-корватон) и препараты, снижающие давление в сосудах малого круга кровообращения (например, 2,4% раствор эуфиллина).

Улучшение сокращения миокарда достигается путем струйного введения сердечных гликозидов. Рекомендуется применение строфантина или коргликона, которые дают быстрый и непродолжительный эффект.

Возможно введение дигоксина в дозе насыщения в течение 2-3 суток, равномерно 3 раза в сутки под строгим контролем за общим состоянием, пульсом перед каждой инъекцией, с последующим переходом на поддерживающую дозу, которая вводится перорально в 2 приема в сутки, длительно ( до 9-12 мес).

Одной из наиболее перспективных схем фармакотерапии сердечной недостаточности является применение ингибиторов АПФ. В педиатрической практике эту группу препаратов чаще всего применяют при хронической сердечной недостаточности.

У детей раннего возраста с врожденными пороками сердца с обеднением малого круга кровообращения часто возникает гипоксемичный приступ. Если приступ возникает без потери сознания, ребенку необходимо предоставить коленно-грудного положения, дать кислород, назначить седативное терапию (промедол, седуксен, димедрол, пипольфен), кордиамин.

В случае тяжелого гипоксемичного нападения, сопровождающееся знепрнтомненням, судорогами, апноэ и т.д.

, кроме вышеназванного лечения внутривенно капельно вводят: декстран (50-100 мл), 5% раствор гидрокарбоната натрия (20-100 мл), плазму из расчета 10 мл на 1 кг массы тела, 2,4% раствор эуфиллина (1-4 мл), витамин С (500 мг), 5% раствор витамина В1 (0,5 мл), витамина В12 (10 мкг), 20% раствор глюкозы (20 — 40 мл ), инсулин (3-4 ЕД).

Параллельно дают бета-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин) в дозе 0,5 — 1 мг на 1 кг массы тела в сутки. При неэффективности терапии проводят интубацию и переводят на искусственное дыхание. Иногда проводят экстренную операцию — аорто-легочное анастомозування.

Врождённые пороки сердца – это анатомические дефекты сердца, его клапанов или сосудов, которые возникают ещё во время внутриутробного развития ребёнка.

Причины возникновения заболевания

В тот момент, когда родители слышат от врача «У Вашего ребёнка врождённый порок сердца», им в первую очередь кажется, что их мир рушится у них на глаз. Страх, безнадёжность, беспомощность – вот их первая реакция.

Но вскоре они узнают, что диагноз «врождённый сердечный порок » вовсе не является смертельным приговором.

Благодаря различным медицинско-техническим новшествам и новым эффективным возможностям медикаментозного и хирургического лечения врождённый порок сердца успешно лечат, и около 90% всех пациентов достигают зрелого возраста.

Врождённые пороки могут встречаться отдельно или в комбинации друг с другом. Врождённые пороки могут проявляться непосредственно после рождения ребёнка или развиваться скрыто.

Они являются частой причиной смертности новорождённых и младенцев до первого года жизни. С возрастом риск смертности у детей с таким заболеванием уменьшается, но тем не менее составляет значительную долю.

Поэтому врождённый порок сердца и его лечение является важной и серьёзной проблемой детской кардиологии.

Врождённые пороки имеют в некоторых случаях генетическую природу возникновения. Чаще всего врождённые пороки возникают однако по причине внешнего воздействия на внутриутробное развитие организма ребёнка. Первые три месяца беременности считаются особо критическими в этом смысле.

Так например врождённый порок сердца может возникнуть вследствие вирусного или других заболеваний матери во время беременности, употребления алкоголя, наркотиков, приёма определённых лекарственных препаратов или даже чрезмерного стресса.

Особое значение имеет также образ жизни отца до зачатия ребёнка.

В то время как некоторые врождённые пороки могут быть безобидными и со временем спонтанно дегенерироваться, встречают также очень тяжёлые и опасные для жизни формы заболевания.

Виды заболеваний

Врождённые пороки сердца встречаются с различными степенями тяжести и широким спектром возможных симптомов. Иногда врождённый порок с относительно легкой степенью тяжести можно своевременно установить и начать лечение благодаря в короткое время проявившимся симптомам.

Врождённые пороки сердца были квалифицированы на международном уровне в многочисленные группы. В обшей сложности существует более 2000 различных видов врождённых сердечных аномалий. Диагностика и методы их лечения соответственно разнообразны.

Наиболее часто встречаются следующие врождённые пороки: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС).

Перспективы лечения

На сегодняшний день врождённые пороки сердца можно лечить интервенционным или хирургическим методом. Детская кардиохирургия достигла за последние годы больших успехов, благодаря которым стало возможным оперативное лечение ранее неоперабельных пороков. Хирурги проводят сегодня реконструктивные операции.

До недавнего времени оперативное лечение требовало открытой операции на сердце. Сегодня же врождённые проки можно устранить эндоваскулярными операциями, в ходе которых необходимые инструменты вводят к сердцу через сосуды.

Успех лечения врождённых сердечных пороков зависит в первую очередь от своевременной диагностики и оказании квалифицированной медицинской помощи, особенно если врождённый порок протекает скрыто.

Амбулатория детской кардиологии в нашей детской клинике проводит комплексное диагностическое обслуживание.

Наши врачи-кардиологи способны простыми методами и не обременяя излишне состояние ребёнка установить многочисленные врождённые пороки.

Коллектив опытных и внимательных врачей и медсотрудников приложит все усилия для того, чтобы Ваш ребёнок чувствовал себя во время пребывания в клинике как дома. Мы будем рады помочь Вам и Вашему ребёнку побороть врождённый порок сердца.

Собираем истории о тех, кто несмотря на врождённый или приобретённый порок сердца, стал взрослым. Истории о тех, кто уже стал взрослым

  • Регистрация
  • Войти
  • Участники
  • Поиск
  • Обновившиеся
  • Обратная связь
Сколько лет живут взрослые с пороком Тетрада ФаллоА сейчас где и как часто наблюдают вас? Клапан сохранен? Как в США попали в те г .

Елена и Ксюшечка

Виктор Шамонин_Версенев СТИХИ И СКАЗКИПро медведя-простачка Сказка в стихах Старым стал медведь совсем, Он тепе .

qwe208

Сравнение клиник по пластике клапанаДобрый день. Моя история началась с 2016 г. когда мне было 32 года и случайно вр .

Irina Katrina

ПульсДобрый вечер! На эхо-кг в ноябре 2018года все было в норме, только врач сказал .

Мамакнопки

МужьяАбсолютно согласна .

MarMari

НПФ и будущая пенсияНе нужно надеется на законы. .

Базар555

Умоляю помогите пожалуйста!Порок Серда не приговор! Полюбите свою болезнь и она позволит вам прожить долгую .

lelya_orlova

Форум родителей детей и взрослых с врождённым пороком сердца » Истории о тех, кто уже стал взрослым » Неоперабельный ВПС, беременность и роды

Форум «Доброе Сердце» — это место, где общаются, помогают друг другу, радуются и переживают вместе люди с добрыми сердцами.
Лана

Огромное спасибо всем, кто помог нашему форуму!

Неоперабельный ВПС, беременность и роды

>Модераторы: Мирта, ОльгаПечать
Нюрок

Начинающий

Откуда: Москва
Всего сообщений: 31

Дата регистрации на форуме:
14 мая 2012

Всем здравствуйте! Во-первых, всем огромное спасибо за существование данного форума. Нашла почти случайно. А раз так — расскажу свою историю и с Вашего позволения задам некоторые вопросы.

В два дня от роду мне поставили диагноз: ВПС. Примерно что помню: незаращение артериального (Баталового) протока, высокая легочная гипертензия, нарушение кровообращения N-ой (1-ой или 2-ой точно не помню) степени, сброс крови, синдром Эйзенменгера.

В общем операция невозможна, если только через сто лет где-нибудь на Юпитере))). Родители от меня особо ничего не скрывали, росла обычным ребенком (конечно, сколько было пролито родительских слез и приложено усилий, можно только догадываться!). Была и сильной и выносливой.

Стометровку бегала даже лучше многих, а вот километр могла осилить только если бежать медленнее, чем идти пешком. Опять-таки в пешем «марафоне» мне не было равных. Врачи вечно освобождали меня от физкультуры, а я ходила. В институте даже закончила военную кафедру и стала лейтенантом ВВС (естественно на флюорографию, т.к.

порок на ней виден, сходила за меня сестра; а у бабушки-терапевта в военкомате, когда она засомневалась в тонах сердца, я спросила в своем ли я была уме, если бы с проблемами сердца рвалась в армию, и она поверила, что ошиблась). Занималась конным спортом, парапланеризмом, разок прыгнула с парашютом.

Оформленную инвалидность 3-й группы в 16 лет просто выкинула. Вроде всё делаю по мере сил: убеждена силы физические находятся в прямой зависимости от силы воли!

Теперь мне уже 31-ый год. И очень хочется ребенка. Раньше я думала, что смогу довольствоваться тем, что возьму брошенного чужого. Но теперь понимаю: пока время совсем не ушло, первенца хочется именно своего. Тем более есть любимый человек. Конечно, я поступила так, как и многие подобные женщины.

Решилась сама, забеременела, а потом поставила перед фактом гинеколога. Срок у меня 5 недель. Самочувствие отличное. Но врач сразу же назвала меня чуть ли не сумасшедшей и в первые же пять минут разговора отправила на прерывание беременности. Добилась от нее направления к кардиологу. От кардиолога в местной поликлинике буду просить направления в Бакулевку.

Думаю: пока организм будет справляться надо пытаться выносить сына или дочку.

Источник: https://serdce-moe.ru/zabolevaniya/porok/neoperabelnyj-porok-serdtsa-chto-eto-takoe

МедДемопат
Добавить комментарий