Неправильно расположено сердце

Аномалии сердца

Неправильно расположено сердце

Аномалии расположения сердца могут являться результатом как неправильного развития самого сердца, так и формироваться под влиянием экстракардиальных (внесердечных) причин.

При анализе аномалий расположения сердца используются следующие термины:

1) «декстрокардия», «зеркальная декстрокардия» — праворасположенное сердце, сопровождающееся обратным расположением (инверсия) внутренних органов;

2) «декстроверсия» — праворасположенное сердце без инверсии внутренних органов;

3) «декстрапозиция сердца» — смещение сердца вправо под влиянием экстракардиальных факторов;

4) «левокардия» — леворасположенное сердце с инверсией внутренних органов;

5) «левоверсия» — леворасположенное сердце без обратного расположения (инверсии) органов брюшной полости.

 Обследование лиц с аномальным расположением сердца имеет ряд особенностей. При этом устанавливают тип положения сердца, анатомическую структуру пороков, характер движения крови.

О локализации предсердий можно судить по расположению внутренних органов: правое предсердие располагается с той же стороны, где печень. О положении правого предсердия и желудочков можно узнать по результатам ЭКГ.

При ангиокардиографии (исследовании сердца при помощи введения в его камеры контрастного вещества с последующей рентгенографией органов грудной клетки) уточняют особенности внутреннего строения каждой камеры.

Расположение печени посередине брюшной полости свидетельствует о неопределенно сформированном сердце. Решающее значение в установлении порока принадлежит катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии.

Декстроверсия представляет собой правостороннее расположение сердца при нормальном положении печени. При данном пороке изменены пространственные взаимоотношения правых и левых отделов, но сохраняется их нормальное строение. Без сопутствующих пороков прогноз благоприятный. Если таковые имеются, то справа бывает сердечный горб.

Мезокардия, мезоверсия — срединная позиция сердца при нормальном расположении предсердий и печени. Встречается редко (9% всех аномалий положения сердца), обычно является случайной находкой, если не сочетается с другим врожденным пороком сердца.

Левокардия — случаи с левосторонним расположением как сердца, так и печени. Частота такого порока составляет 0,8% всех врожденных пороков сердца. Расположение и взаимосвязь камер сердца, отхождение магистральных сосудов нормальные. Как правило, порок сочетается с аномалией полых вен.

Зеркальная декстрокардия — праворасположенное сердце с леворасположенными печенью и правым предсердием.

Такая локализация сердца и органов брюшной полости встречается у 27% лиц с аномалиями положения сердца.

Частота врожденных пороков сердца при зеркальной декстрокардии составляет 6—8% (чаще это тетрада Фалло, корригированная транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки).

Левокардия — сердце расположено слева, там же локализуется и печень.

Неопределенносформированное сердце (синдром висцеральной гетеротаксии) часто сочетается с отсутствием селезенки.

Во всех случаях имеются общее предсердие, пороки атриовентрикулярных клапанов, аномалии формирования и расположения полых вен, аномальный дренаж легочных вен. Сердце чаще расположено справа.

Печень может быть расположена посередине грудной клетки, реже справа или слева. Как правило, неопределенносформированное сердце сочетается с комбинированными пороками, и большинство детей умирают на первом году жизни.

При аномалиях расположения сердца проводится хирургическое лечение.

2019-07-09 23:43:51

  • Никакой другой раздел офтальмологии, даже по проблемам аккомодации, не был объектом таких многочисленных исследований и дискуссий, как раздел
  • Медицинская пиявкаИсторию античности, Средних веков, эпоху Ренессанса можно было бы проследить через историю той неоценимой пользы, которую приносили
  • Временные обстоятельства могут способствовать возникновению усилия ( напряжения ) увидеть, что влечет за собой появление аномалий рефракции. Однако основа
  • Почти во всех случаях нарушенного из-за аномалий рефракции зрения существует объект или объекты, которые могут рассматриваться с нормальным зрением.
  • Весьма распространенным проявлением несовершенного зрения является феномен, о котором уже упоминалось и которое известно как muscae volitantes, или симптом
  • Доказано, что косоглазие и амблиопия, подобно аномалиям рефракции, являются чисто функциональными проблемами. Из того, что они

Источник: https://medn.ru/statyi/Anomaliiraspolozheniyaser.html

Когда сердце справа: как жить людям с зеркальным органом?

Неправильно расположено сердце

Аномальное расположение сердца в правой половине грудной клетки названо декстрокардией. Это заболевание относится к врожденным патологиям развития и часто сочетается с другими отклонениями строения внутренних органов.

При отсутствии признаков нарушения сердечной деятельности пациенты с аномальной диспозицией сердца и сосудов не нуждаются в лечении, их продолжительность жизни и состояние здоровья не отличаются от других людей. При одновременном наличии пороков клапанов показано оперативное лечение.

Причины аномального положения

При исследовании набора генов у пациентов с правосторонней локализацией сердца обнаружены мутации в некоторых участках хромосом, которые возникают в первом триместре беременности.

Они могут передаться по наследству или проявиться первично под влиянием повреждающих факторов.

Сердечная трубка, из которой в дальнейшем образуется сердце, у плода отклоняется в правую сторону, что и приводит к формированию зеркального расположения органа.

Чаще всего одновременно обратное расположение занимают и другие структуры грудной и брюшной полости. В зависимости от сочетания аномалий развития формируются такие варианты:

  • обратное расположение аорты и легочной артерии,
  • легочной стеноз,
  • дефект перегородки между желудочками,
  • тетрада Фалло,
  • двух или трехкамерное сердце,
  • неразвитая или отсутствующая селезенка,
  • патология реснитчатого эпителия бронхов,
  • бесплодие.

Наиболее тяжелой формой, при которой диагностируют правостороннюю локализацию сердца, считается синдром Патау. У таких детей пороки развития имеются практически во всех органах, поэтому случаи достижения ими школьного возраста встречаются редко.

Рекомендуем прочитать статью о приобретенных пороках сердца. Из нее вы узнаете о классификации пороков миокарда, причинах их возникновения у взрослых и детей, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о проведении биопсии сердца.

Виды изменений

Если имеется только смещение сердца, то подобную патологию называют простой или изолированой. Ее частота возникновения крайне низкая. При зеркальной декстрокардии меняют положение органы, расположенные в грудной клетке. Полная транспозиция затрагивает все структуры организма.

От декстрокардии нужно отличать приобретенное заболевание – декстропозицию сердца. Патологические процессы в грудной полости могут привести к перемещению сердца вправо, а именно:

  • ателектаз (сжимание стенок) легких,
  • накопление жидкости,
  • опухоль,
  • увеличение печени и селезенки,
  • удаление правого легкого.

Переполнение желудка и кишечника пищей и газами может временно сдвинуть сердце в правую сторону. Если после лечения фактор, который вызвал перемещение органа, ликвидирован, то нормальное расположение восстанавливается.

При истинной декстрокардии сердце никогда не может сместиться в левую сторону.

Чем опасно такое расположение

При несвоевременной диагностике декстрокардии могут быть врачебные ошибки при проведении хирургических вмешательств, особенно в случае необходимости экстренной помощи.

При современной доступности медицинских услуг такие ситуации являются редкими.

Изолированная патология не представляет угрозы для пациента и бывает случайной находкой при прохождении диспансерного обследования.

При сочетанных пороках развития аномалия расположения сердца ухудшает внутрисердечный и системный кровоток, оперативное лечение также затруднено. Смещение органов при зеркальной и полной транспозиции нарушает процессы пищеварения и дыхания, такие пациенты имеют повышенную склонность к инфекционным болезням.

Симптомы декстрокардии

О существовании правостороннего расположения сердца пациент может не догадываться, так как нет специфических проявлений. У таких людей могут родиться абсолютно здоровые дети, но все же риск аномалий развития выше, чем у остальных.

Если декстрокардия является частью патологического расположения органов, то ее симптомы можно выявить после рождения ребенка:

  • длительная желтуха новорожденных,
  • замедленный рост и развитие,
  • бледность или цианоз кожи,
  • учащенное дыхание и пульс.

Зеркальное расположение сердца (декстрокардия)

Младенцы капризные, быстро утомляются при кормлении, с трудом набирают вес, часто болеют простудными заболеваниями. При осмотре верхушечный толчок сердца обнаруживается с правой стороны от грудины, границы смещены, печень находится под левой реберной дугой, а желудок и селезенка справа.

При прослушивании сердца и легких отмечается необычная локализация тонов и дыхательных шумов.

Смотрите на видео о пороках сердца и их видах:

Диагностика положения сердца

Подтвердить предположение врача об аномальном расположении органов можно при помощи инструментальных методов исследования:

  • рентгенография помогает определить степень перемещения сердца и соседних органов;
  • ЭКГ имеет зеркальное направление зубцов, вольтаж снижен, комплексы QRS увеличены в отведениях V1–V3 и понижены в V4–V6;
  • УЗИ помогает оценить структуру сердца, наличие пороков клапанов и магистральных сосудов, при исследовании брюшной полости можно оценить правильность расположения в ней основных органов;
  • КТ и МРТ назначают для детальной диагностики и необходимости операции.

Лечение при аномалии

Выбор метода лечения зависит от наличия недостаточности сердечной деятельности. Бессимптомные случаи не нуждаются в терапии, им рекомендуется поддерживать достаточную физическую активность. Перед тем, как принять решение о возможности занятий профессиональным спортом, нужно пройти полное обследование, в том числе и ЭГК с нагрузочными пробами.

Если декстрокардия обнаружена совместно с другими пороками развития сердца, вызывающими недостаточность кровообращения, то показано оперативное устранение дефекта. Во время предоперационной подготовки назначают кардиотонические и общеукрепляющие препараты, ход хирургического вмешательства и послеоперационный реабилитационный период не имеют существенных отличий.

Прогноз

Пациенты с декстрокардией, которая себя не проявляет, могут не беспокоиться о своем здоровье при соблюдении рекомендаций относительно питания, отказа от вредных привычек и поддержания физической активности. Риск нарушения работы сердца у них такой же, как и остальных людей. В таких случаях патология считается всего лишь анатомическим дефектом.

При множественных отклонениях в строении и формировании органов прогноз будет зависеть от вида порока развития и своевременности его лечения, возможностей для радикальной операции.

Как жить людям с зеркальным органом

Сама по себе декстрокардия не требует ограничений физических нагрузок или профессиональной деятельности. При прохождении любого вида диагностических и лечебных процедур нужно обязательно предупредить врача или медицинский персонал об этой особенности, так как для получения правильного результата нужна особая методика.

Если в семье имелись случаи декстрокардии среди близких родственников, то перед тем, как планировать беременность, женщина должна пройти консультацию у медицинского генетика, так как эта патология повышает риск аномалий развития внутренних органов у ребенка.

Рекомендуем прочитать статью о комбинированном пороке сердца. Из нее вы узнаете о заболевании, причинах его развития и симптомах, методах лечения патологии и прогнозе для больных.

А здесь подробнее о врожденных пороках сердца.

Сердце, находящееся в правой половине грудной клетки, может не приводить к нарушению деятельности сердечно-сосудистой системы, если эта патология изолированная и врожденная.

Причинами такой аномалии является генетический дефект. При отсутствии симптомов декстрокардия не представляет опасности для здоровья.

В случае сочетанных поражений клапанов или крупных сосудов рекомендуется оперативное лечение.

Источник: http://CardioBook.ru/serdce-sprava/

Определение аномалий расположения сердца. Что считать неправильным расположением сердца в груди?

Неправильно расположено сердце

Современное определение аномалии внутригрудного расположения сердца включает в себя одно из следующих положений:
1) аномалию расположения верхушки сердца, которая встречается при различных типах праворасположенного или срединнорасположенного сердца:
2) неправильное формирование сердца, заключающееся в обратном или неопределенном расположении эмбриональных зачатков правого и левого предсердий;
3) нарушение соответствия между характером расположения брюшных органов, в частности печени, с верхушкой сердца и правым предсердием [в нормальных условиях локализация верхушки сердца противоположна месту расположения большей доли печени, а согласно правилу, предложенному Forgacs (1947), последняя развивается на той же стороне, что и правое предсердие].

Все это обусловливает многочисленность анатомических форм аномалий внутригрудного расположения сердца. Дли обозначения различных типов аномалии внутригрудного расположения сердца в литература используются различные термины.

Отсутствие в названиях конкретных сведений о топографии основных отделов сердца ведет к обозначению одними и теми же терминами различных аномалий и, наоборот, разными названиями определяется один и тот же вариант внутригрудного расположения сердца.

Вследствие этого возникает путаница и создаются трудности в интерпретации данных литературы, а также часто отсутствует взаимопонимание среди авторов.

В применяемых терминах авторы старались отразить не только сам факт право- или левостороннего положения сердца, его анатомический вариант, но и характер расположения внутренних органов.

Наибольшее распространение получил термин «декстрокардия». Однако этим термином одни авторы обозначали всю группу аномалий правостороннего положения сердца (Clerc, Bobrie, 1918; Vaquez, Donzelot, 1920; Liclil man, 1931; Arcilla, Gasul, 1961), другие — только ее вариант, сопровождающийся обратным расположением внутренних органов (Monckeberg, 1924; Pernkopf, 1926).

Лишь терминам «зеркальная декстрокардия» н «декстрокардия с situs inversus» в литературе придается едипое смысловое зпачение, и под этими названиями понимается точная зеркальная копия нормально расположенного сердца (Grant, 1958).

Термином «изолированная декстрокардия» обозначали праволежащее сердце без обратного расположения внутренних органов.

Одпако этот термин не точен, так как его употребляли в тех случаях, когда правое предсердие локализовалось как слева, так и справа (Schmidt, Korth, 1954).

Под «изолированной декстрокардией» Clerc, Bobrie (1918), Vaquez, Donzelot понимали декстрокардию без сопутствующих пороков сердца.

Термин «dextroversio» был предложоп Paltauf (1901) для декстрокардии с нормальным взаимоотношением камер и положением внутренних органов.

Но одни авторы (Monckeberg, 1924; Welsh, Kelson, 1952; Korth, 1953), употребляя его, имели в виду врожденное изменение положения сердца, а другие (Clerc, Bobrie, Vaquez, Donzelot) под «dextroversio cordis» понимали смещение сердца вправо, которое возникло после рождения вследствие заболеваний окружающих сердце органов.

Lichtman (1931) этим же термином объединял все случаи правостороннего смещения сердца независимо от характера экстракардиальных воздействий — врожденного или приобретенного.

Термин «декстроверсия», так же как «декстроротация» и «осевая декстрокардия», применяемый для обозначения врожденного характера декстрокардии с нормальным положением внутренних органов, неправильно отражает основную сущность механизма образования данной аномалии. Последняя возникает из-за отсутствия вращения сердца влево, а не представляет собой результат (как считали ранее) поворота или ротации сердца вправо, что послужило основанием к появлению ошибочного термина.

Сказанное полностью относится и к аномалии при развитии синистро-бульбовентрикулярной петли, так как в этих условиях вращение сердца вправо не является аномальным, а представляет собой нормальное завершение развития указанного варианта бульбовентрикулярной петли (Van Praagh et al., 1964).

– Читать далее “Смешанная левокардия и декстрокардия. Классификация аномалий расположения сердца”

Оглавление темы “Нарушения расположения сердца”:
1. Аномалии расположения сердца. Изучение аномалий расположения сердца
2. Определение аномалий расположения сердца. Что считать неправильным расположением сердца в груди?
3. Смешанная левокардия и декстрокардия. Классификация аномалий расположения сердца
4. Систематизация аномалий расположения сердца. Виды декстрокардий
5. Недостатки классификаций декстрокардий. Аспления и булбовентрикулярная петля при декстрокардии
6. Типы праворасположенного сердца. Классификация аномалий расположения сердца Б. А. Константинова и Г. И. Астраханцевой
7. Классификация аномалий расположения сердца В.А. Бухарина и В.П. Подзолкова. Формирование – эмбриогенез сердца
8. Нормальная бульбовентрикулярная петля. Причины правосформированного праворасположенного сердца
9. Правосформированнюе срединнорасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце
10. Неопределенносформированное сердце. Причины и анатомия неопределенносформированного сердца

Источник: https://dommedika.com/cardiology/12.html

Декстрокардия: как жить с сердцем справа?

Неправильно расположено сердце

Декстрокардия – врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, разновидность дистопии, при которой сердце частично или полностью смещено вправо и занимает положение, зеркально симметричное нормальному.

Аналогичным образом расположены отделы сердца и все крупные сосуды. В некоторых случаях выявляется зеркальное расположение некоторых или всех внутренних органов. Согласно статистике декстрокардия встречается примерно у 0,01% населения.

Если аномальное расположение не сопровождается другими патологиями, декстрокардия может не проявляться и обнаруживается случайно, при обращениях к врачу по другим поводам.

Смещение сердца вправо может быть и следствием патологических процессов в грудной клетке: ателектаза легких, гидроторакса, опухолевых процессов. При вторичном механическом смещении говорят о патологической декстрапозиции сердца.

Причины

Закладка органов и систем организма происходит в первом триместре беременности. Сердечная трубка формируется на первых неделях развития эмбриона и по невыясненным причинам искривляется вправо.

Наиболее вероятной причиной аномального строения сердечно-сосудистой системы считают мутации генов ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2. Существуют данные об аутосомно-рецессивном типе наследования аномалии.

Факторы риска развития аномалии не выяснены.

Виды

Все случаи декстрокардии подразделяют на три вида:

  • Простая декстрокардия. Крайне редкий вариант, когда зеркально располагается только сердце и магистральные сосуды.
  • Декстрокардия с зеркальным расположением части органов пищеварительной и дыхательной систем.
  • Декстрокардия с полной транспозицией внутренних органов.

Опасность и осложнения

Аномальное расположение сердца при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья, не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.

Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.

Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.

Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.

В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития, среди которых:

Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа, например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.

Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же, в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.

Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром. У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.

В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.

У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта, неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны, так как их сперматозоиды лишены жгутиков.

Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.

Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.

Симптомы

Неосложненная декстрокардия в сочетании с полной транспозицией внутренних органов обычно не проявляется никаким образом и совершенно не беспокоит пациента. Такие случаи сравнительно редки, гораздо чаще декстрокардия сопровождается другими патологиями, которые могут проявииться как с первых секунд, так и в течение нескольких лет жизни.

Характерных внешних симптомов, вызванных дистопией сердца нет, но на него косвенно могут указывать:

  • Желтушное окрашивание кожи и склер с момента рождения;
  • Затруднения дыхания;
  • Цианоз или бледность кожных покровов;
  • Нарушения сердечного ритма.

У детей более старшего возраста помимо перечисленных симптомов могут наблюдаться:

  • Повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям легких и верхних дыхательных путей;
  • Повышенная утомляемость, мышечная слабость;
  • Отставание физического развития.

Когда обращаться к врачу

Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.

Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.

Диагностика

Подозрение на декстрокардию может возникать при обычном внешнем осмотре. Верхушечный толчок сердца при пальпации обнаруживается справа, перкуссия показывает смещение сердечной тупости, при аускультации выявляется необычная локация сердечных тонов.

Для подтверждения диагноза могут потребоваться дополнительные инструментальные исследования:

  • Рентгенологичекое обследование;
  • УЗИ сердца и сосудов;
  • Электрокардиография;
  • Магнитно-резонансная томография;
  • Компьютерная томография.
  • Ангиография и катетеризация сердца.

Выбор методов обследования зависит от вида и степени тяжести сопутствующих патологий.

Поскольку электрическая ось сердца при декстрокардии располагается зеркально относительно нормы, кривая ЭКГ выглядит зеркальным отражением нормальной. Электрокардиография является обязательным видом обследования при подозрении на любые нарушения со стороны сердца для дифференциальной диагностики врожденных и приобретенных патологий сердечно-сосудистой системы.

Лечение

При диагнозе «декстрокардия сердца», не осложненном сопутствующими болезнями и никаким образом не влияющем на общее состояние здоровья, лечения не требует.

Тактика лечения при наличии сопутствующих патологий направленная на их устранение и разрабатывается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. Нередко единственно возможным способом облегчения состояния и спасения жизни пациента является хирургическое вмешательство.

При подготовке к операции проводится консервативное лечение для стабилизации состояния пациента. В рамках поддерживающей терапии назначают:

  • Диуретики;
  • Гипотензивные препараты;
  • Препараты, поддерживающие сердечную мышцу.

Практически всегда пациентам назначается длительное лечение антибиотиками и лекарственные средства из группы пробиотиков для профилактики нарушений микрофлоры кишечника.

Общая схема может быть дополнена другими лекарственными средствами в зависимости от особенностей течения заболевания.

Прогноз и профилактика

При отсутствии сопутствующих заболеваний угрозы для здоровья и жизни пациента нет. Наличие осложнений со стороны других внутренних органов повышает риск развития сердечной недостаточности, острых инфекционных заболеваний, мужского бесплодия, мальторации кишечника.

В тяжелых случаях, сопровождающихся множественными врожденными патологиями, смертность пациентов в течение первого года жизни может превышать 90% (синдром Патау).

Действенных мер профилактики декстрокардии нет. В силу вероятно наследственного характера аномалии, супружеским парам у которых есть доказанные случаи декстрокардии среди родственников следует особенно тщательно следить за своим здоровьем в период планирования беременности. К общим рекомендациям относится соблюдение принципов здорового образа жизни.

Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/dekstrokardiya.html

Аномалии внутригрудного расположения сердца

Неправильно расположено сердце

Среди аномалий расположения сердца в грудной клетке различают нарушения расположения верхушки сердца, ее соответствия с расположением органов брюшной полости и неправильное формирование сердца в виде обратного или неопределенного расположения закладок предсердий в эмбриональный период.

Частота аномалий расположения сердца составляет около 1,5% от всех врожденных пороков сердца. Согласно классификации, предложенной В.П. Подзолковым и соавт.

, в зависимости от стороны формирования сердце определяется как правосформированное (печень справа) и левосформированное (печень слева). По локализации верхушки сердца по отношению к средней линии тела характеризуют сердце как праворасположенное или левораспо-ложенное.

Нормальное анатомическое расположение сердца в грудной клетке определяется как правосформированное леворасположенное.

В связи с такими определениями различают следующие варианты аномалий внутригрудного расположения сердца: — правосформированное праворасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости); — правосформированное срединнорасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости); — правосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости); — левосформированное праворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости); — левосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости);

— неопределенносформированное лево-, право- или срединнорасположенное сердце (с абдоминальной гетеротаксией).

Правосформированное праворасположенное сердце

Синонимы этой аномалии — «декстроверсия», «изолированная декстрокардия». Это наиболее часто встречающаяся аномалия расположения сердца в грудной клетке.

Полые вены и правое предсердие располагаются справа, но более медиально, чем обычно.

Правый желудочек находится справа по отношению к левому желудочку, а верхушка сердца располагается справа от грудины и направлена вперед и вниз. Топография органов брюшной полости сохраняется нормальной.

Если отсутствует сопутствующей этой аномалии врожденный порок сердца, то гемодинамика не нарушена.
Клинически в этом случае верхушечный толчок и сердечная тупость определяются справа от грудины.

На ЭКГ определяется положительный зубец Р в стандартных и левых грудных отведениях. В левых грудных и aVL отведениях регистрируются низковольтажная ЭКГ и увеличенный зубец R VI—V2. Амплитуда зубца R уменьшается в направлении от отведения VI до V6. Комплекс QRS в I, II, III и V5—V6 отведениях типа QR.

На рентгенограмме грудной клетки верхушка тени сердца ориентирована вправо. Часто правый купол диафрагмы располагается ниже левого.
При отсутствии врожденных пороков сердца прогноз при декстроверсии благоприятный.

Правосформированное срединнорасположенное сердце

Синонимами этой аномалии расположения сердца являются «мезокардия», «мезоверсия», «неполная декстроверсия». Если нет сопутствующего врожденного порока сердца, то эта аномалия расположения обычно является случайной находкой.

Сердце в грудной клетке занимает срединное положение. Полые вены и правое предсердие расположены справа, правый желудочек лежит справа, а левый желудочек находится слева от средней линии тела.

Верхушка сердца располагается в подложечной области, ориентирована вперед. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, дуга аорты локализуется слева.

Расположение органов брюшной полости нормальное.

Клинически определяется смещение сердечной тупости вправо, верхушечный толчок пальпируется в подложечной области. При перкуссии печеночная тупость и желудочный тимпанит определяются в обычных местах.

На ЭКГ регистрируется положительный зубец Р в I и aVF отведениях, в отведении aVR он отрицательный, а в aVL зубец Р может иметь различное направление. В правых грудных отведениях желудочковые комплексы имеют форму rS или RS, в левых грудных отведениях они представлены комплексами типа qR или qRS.

На рентгенограмме в прямой проекции тень сердца занимает срединное положение и имеет шаровидную форму или форму «дождевой капли». Тень печени локализуется под правым куполом диафрагмы, оба купола диафрагмы располагаются на одном уровне.

– Также рекомендуем “Правосформированное леворасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце.”

Оглавление темы “Сердечня недостаточность и ее причины у детей.”:
1. Гистологические изменения при постгипоксической ишемии миокарда у детей.
2. Транзиторная неонатальная легочная гипертензия у недоношенных.
3. Коррекция неонатальной легочной гипертензии у недоношенных детей. Открытый артериальный проток.
4. Методы коррекции открытого артериального протока.
5. Аномалии внутригрудного расположения сердца.
6. Правосформированное леворасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце.
7. Сердечная недостаточность у детей. Патогенез сердечной недостаточности у детей.
8. Классификация и клиническая картина сердечной недостаточности у детей.
9. Лечение сердечной недостаточности у детей.
10. Врожденные пороки сердца у детей.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/55.html

Аномалии расположения сердца

Неправильно расположено сердце

Аномалии расположения сердца могут быть результатом как неправильного развития самого сердца, так и влияния экстракардиальных причин.

Различают следующие виды таких аномалий:

1) правосформированное праворасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости);

2) правосформированное серединнорасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости);

3) правосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости);

4) левосформированное праворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости);

5) левосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости);

6) неопределенносформированное лево — , право — или серединнорасположенное сердце (с абдоминальной гетеротаксией).

При этом нормальным сердцем считается правосформированное леворасположенное.

Обследование больных с аномальным расположением сердца имеет ряд особенностей. При этом необходимо установить тип положения сердца, анатомическую структуру пороков, характер гемодинамики.

О локализации предсердий можно судить по топике внутренних органов: правое предсердие расположено с той же стороны, где печень. О локализации правого предсердия говорит направление зубца Р1 на электрокардиограмме.

О положении желудочков судят по морфологии комплекса QRS в грудных отведениях: над анатомически правым желудочком регистрируются комплексы rS, RS, над анатомически левым — R, qRS, qR.

При ангиографии уточняют особенности внутренней архитектоники каждой камеры.

Локализацию верхушки сердца устанавливают с помощью пальпации, рентгено — и ангиокардиографии. ЭКГ у больных с праворасположенным сердцем записывают с дополнительными отведениями:

1) стандартные — от правой и левой руки, от левой руки и правой ноги, от правой руки и правой ноги;

2) однополюсные — от левой руки, от правой руки, от правой ноги;

3) V4R—V6R.

На обзорной рентгенограмме обращают внимание на локализацию тени печени и воздушного пузыря желудка. Серединнорасположенная печень свидетельствует о неопределенносформированном сердце. Абдоминальная гетеротаксия подтверждается исследованием желудочно-кишечного тракта с барием.

Решающее значение в установлении топики порока принадлежит катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии.

Правосформированное праворасположенное сердце (декстроверсия) — правостороннее расположение верхушки сердца при нормальном положении предсердий и печени. Правый желудочек расположен правее, выше и кзади от левого, т. е. изменены пространственные взаимоотношения правых и левых отделов, но сохраняется их нормальное строение.

Без сопутствующих пороков прогноз благоприятный. Если таковые имеются, то справа бывает сердечный горб; шумы сердца соответствуют врожденному пороку и также имеют правостороннюю локализацию.

Наиболее часто встречается транспозиция магистральных сосудов, в том числе корригированная, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, единственный желудочек.

На электрокардиограмме отмечается характерная особенность — положительный зубец Р1, что свидетельствует о праворасположенном правом предсердии.

На рентгенограмме видна праворасположенная верхушка и нормально расположенные печень и газовый пузырь желудка.

Правосформированное серединнорасположенное сердце (мезокардия, мезоверсия) — серединная позиция сердца, его двухверхушечное строение при нормальном расположении предсердий и печени.

Правый и левый желудочки лежат справа и слева от серединной линии в одной плоскости, верхушка сердца локализуется в подложечной области и может быть раздвоена, так как образована частями обоих желудочков.

Наиболее часто при мезокардии встречаются дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло. При перкуссии у ребенка с такой аномалией можно обнаружить увеличение правых отделов.

На электрокардиограмме Р1 положительный, при гипертрофии правого желудочка отмечается увеличение зубцов R над правой половиной грудной клетки и углубление зубцов R над левой, при гипертрофии левого желудочка регистрируются высокие комплексы qRS в левых грудных отведениях.

На рентгенограмме выявляется серединнорасположенная тень сердца в виде “дождевой капли”.

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости (левокардия, изолированная инверсия брюшных органов) — случаи с левосторонним расположением как сердца, так и печени.

Расположение и взаимосвязь камер сердца, отхождение магистральных сосудов нормальные. Как правило, порок сочетается с аномалией полых вен.

У 1/3 больных врожденные пороки сердца отсутствуют, в остальных случаях отмечается тетрада, пентада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек.

Трактовка изменений на электрокардиограмме не отличается от таковой при нормально расположенном сердце.

На рентгенограмме обнаруживается обычно расположенное сердце, тень печени под левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь — под правым, конфигурация сердца определяется сопутствующим пороком.

Левосформированное праворасположенное сердце (“зеркальная декстрокардия”, “истинная декстрокардия”) — праворасположенное сердце с леворасположенными печенью и правым предсердием. Левый желудочек расположен справа и кзади по отношению к анатомически правому желудочку, образует верхушку сердца.

Синусовый узел обнаруживается в стенке левостороннего правого предсердия, правая ножка идет к правому, левая ножка — к левому желудочку, т. е. имеется зеркальная копия нормального сердца.

Из врожденных пороков сердца при этой аномалии чаще всего встречаются тетрада Фалло, корригированная транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки.

На электрокардиограмме фиксируется отрицательный зубец Р1, aVL, V5,6 (расположение синусового узла в левостороннем предсердии).

Рентгенограмма органов грудной клетки нередко впервые обнаруживает скрытую аномалию положения сердца, его силуэт представляет собой зеркальную копию нормального.

Левосформированное леворасположенное сердце (изолированная левокардия, синистроверсия сердца) — сердце расположено слева, там же находятся печень и правое предсердие.

Наиболее часто встречается изолированная левокардия с корригированной транспозицией магистральных сосудов, в силу чего левостороннее правое предсердие посредством венозного анатомически двустворчатого клапана сообщается с анатомически левым желудочком и далее с легочной артерией; легочные вены впадают в правостороннее левое предсердие, которое через трехстворчатый клапан соединяется с анатомически правым желудочком и аортой. Из других пороков отмечается атриовентрикулярная коммуникация, единственный желудочек.

На электрокардиограмме имеется отрицательный Р1 (левостороннее положение правого предсердия).

На рентгенограмме тень печени расположена под левым куполом диафрагмы.

Неопределенносформированное сердце (синдром висцеральной гетеротаксии) часто сочетается с отсутствием селезенки (аспления, или синдром Ивемарка).

Во всех случаях имеются общее предсердие, пороки атриовентрикулярных клапанов (расщепление створок, единое кольцо), аномалии формирования и расположения полых вен, аномальный дренаж легочных вен. Сердце и его верхушка чаще расположены справа.

Печень может быть расположена серединно, реже справа или слева. Как правило, неопределенносформированное сердце сочетается с комбинированными пороками, и большинство детей умирают на первом году жизни.

На электрокардиограмме зубец Р1, aVL отрицательный или изоэлектричный, преобладают отрицательные фазы комплексов QRS как в стандартных, так и в грудных отведениях.

На рентгенограмме органов грудной клетки или при обследовании желудочно-кишечного тракта с барием выявляется серединнорасположенная печень, газовый пузырь желудка находят в стороне, противоположной верхушке сердца.

Прогноз и лечение. При аномалиях положения сердца определяются основным пороком. У грудных детей с сопутствующими аномалиями в виде стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки и обусловленным ими цианозом значительное улучшение состояния наступает после наложения анастомоза между сосудами большого и малого кругов кровообращения.

Источник: http://depils.com/anomalii-raspolozheniya-serdca/

МедДемопат
Добавить комментарий