Миксома мкб 10

Миксома сердца — опасная доброкачественная опухоль

Миксома мкб 10

Миксома относится к опухолевым образованиям сердца, считается доброкачественной. Выявлены случаи наследственной передачи. Рост происходит внутрь камер, поэтому ее называют внутриполостной.

Данных о распространенности среди населения не имеется. В информации 50-летней давности, когда не проводились настолько широко, как сегодня, ультразвуковые исследования, сведения об обнаружении миксомы сердца поступали от патологоанатомов. Частота выявления в СССР составляла 1 случай на 3100 вскрытий, сейчас процент составляет, по разным данным, до 0,02.

Международной классификацией МКБ-10 заболеванию присвоен код D15.1.

Особенности

Среди всех опухолей сердца на миксомы приходится половина у взрослых и 15% у детей. Установлено, что наследственные формы возникают независимо от пола человека, а для спорадических характерно четырехкратное превышение частоты выявления у женщин.

Миксома сердца очень редко метастазирует в другие органы. По-разному себя ведут формы заболевания:

  • Наследственные — от 20 до 76% дают рецидивы после оперативного удаления, в 1/5 случаев сочетаются с другими онкологическими заболеваниями (опухолями эпифиза, молочной железы, кожными миксомами, невусами губ и лица).
  • Спорадические — никогда не рецидивируют, протекают «в одиночку».

Миксомы у взрослых обнаруживаются в возрасте от 30 до 60 лет.

Вид и локализация

Опухоль имеет форму мягкого полипа на ножке, растущего из межпредсердной перегородки (более точное место прикрепления — ямка овального окна). Размер может достигнуть 12 см в диаметре. Масса — до 250 г.

После удаления опухоль обязательно описывают, измеряют, взвешивают, проводят гистологию

Гистологи различают два вида:

  • опухоль полупрозрачная с консистенцией желе, бесцветная, имеет широкое и короткое основание (ножку), дольчатое строение, очень плотно прилегает к внутренней стенке полости сердца, из этого вида чаще всего образуются эмболы;
  • миксома сердца в виде шарообразного разрастания на видимой ножке, плотной консистенции.

Поверхность опухоли всегда гладкая. Старые миксомы могут обызвествляться до стадии окостенения. Кровоснабжение новообразование берет из внутренних сердечных капилляров и артериол.

У 75% пациентов обнаруживается миксома левого предсердия, у 20% — правосторонняя локализация опухоли, от 6 до 8% приходится на желудочки и клапанный аппарат. Бывают случаи множественной локализации сразу в нескольких камерах сердца.

Занимая полости желудочков и предсердий, миксома врастает в просвет полых вен и аорты.

Патогенез

А еще советуем прочитать:Расширение левого желудочка сердца

Клетки опухоли развиваются из соединительной ткани. По происхождению различают:

  • первичные миксомы (истинные), которые развиваются непосредственно из тканей сердечной стенки;
  • вторичные (ложные) — источником служат опухоли соседних органов, клетки из кожных новообразований, надпочечников.

Истинные новообразования отличаются высоким содержанием гиалуроновой кислоты, именно она придает опухоли желеобразную консистенцию.

Некоторые ученые считают, что миксома сердца представляет собой видоизменившийся тромб. Более современные данные связывают опухоль с воздействием вирусов. К ним относят 3 типа:

  • папилломы человека;
  • Эпштейн-Барр.
  • герпеса.

Причинами роста новообразования могут быть перенесенные внутрисердечные манипуляции (катетеризация, пункция), диагностические процедуры, операции на клапанах. Любые травмы сердца могут стать провоцирующим фактором.

Как зависит симптоматика от расположения опухоли?

Симптомы миксомы определяются ее расположением и направлением роста. Во всех случаях она имитирует клинические признаки клапанной недостаточности. Рассмотрим особенности клинических проявлений при разной локализации опухоли:

  • левое предсердие — наиболее частое расположение, образование нарушает отток и суживает митральное отверстие между левыми камерами сердца, наступает венозная и артериальная гипертензия, затем присоединяется сердечная недостаточность по правожелудочковому типу;
  • правое предсердие — опухоль формирует стеноз правого атриовентрикулярного отверстия, развивается венозный застой, начиная с крупных вен, распространяется волной к периферии;
  • желудочки — поражаются редко, развиваются признаки обструктивной кардиомиопатии.

Миксомы в левом предсердии — наиболее часто встречаемые разновидности

Клинические проявления часто не отличаются от признаков других сердечных новообразований (рабдомиом, тератом, липом). Они, в отличие от миксом, врастают в миокард, непохожи на полип, поскольку не имеют ножки.

Клиническая картина

Основные симптомы указывают на аритмию, сердечную недостаточность. Иногда они имитируют инфекционный миокардит, ревматизм и коллагенозы. Наиболее частые жалобы, которые приводят пациента к врачу:

  • одышка при физической активности, ночные приступы;
  • тахикардия и ощущение аритмии;
  • непонятные боли в грудной клетке;
  • головокружение, общая слабость.

Если часть миксомы отрывается от основной опухоли, то опасность представляет эмболия из левого желудочка в артерии мозга с развитием инсульта, из правого — в легочные артерии с возникновением тромбоза ее ветвей. Такие случаи могут вызвать внезапный смертельный исход.

К другим признакам относятся:

  • повышение температуры тела;
  • отеки на стопах и голенях;
  • кашель с мокротой;
  • боли при движениях в суставах;
  • нарушение чувствительности пальцев рук, побеление или синюшность;
  • цианоз слизистой губ и кожных покровов;
  • геморрагические высыпания.

Редко аритмии возникают в пароксизмальной форме и способствуют приступу с потерей сознания и судорогами.

Описаны случаи летаргического сна на фоне миксоматозного поражения. По-видимому, здесь имеет значение гипоксия мозга, развивающаяся в результате нарушенного кровотока.

При вторичных миксомах возможна потеря веса, повышение потливости.

Какие признаки свидетельствуют в пользу миксомы?

По симптомам очень сложно поставить диагноз, но есть признаки, заставляющее врача думать о миксоме. К ним относят:

  • быстрое прогрессирование развития сердечной недостаточности;
  • плохой «ответ» на назначение терапевтического лечения;
  • внезапные признаки эмболии периферических сосудов у людей молодого возраста;
  • одышка или обмороки неясной причины;
  • развитие синдрома Рейно;
  • инфекционный эндокардит с устойчивостью к терапии антибиотиками;
  • длительная субфебрильная температура;
  • выслушивание сердечных шумов, их связь с изменением положения тела при исключенном ревматизме;
  • сочетание тахикардии и гипертензии;
  • в анализах крови тромбоцитопения, анемия, ускоренная СОЭ.

Эти симптомы не являются патогномоничными (обязательными) для миксомы, но требуют дополнительного обследования.

Где еще возможно появление миксом?

Кроме сердца, миксомы образуются в:

  • брюшной полости;
  • тканях челюсти, во рту;
  • аппендиксе;
  • органах малого таза;
  • на пальцах;
  • межмышечной клетчатке, фасциях и апоневрозах крупных мышц (например, ягодичных);
  • около суставов.

Миксома нижней челюсти — одна из редких локализаций опухоли

Поскольку соединительную ткань имеют все органы, миксоматоз может образоваться в любом месте. Миксома брюшины – очень редкая локализация. Растет, не вызывая никакой симптоматики, до тех пор, пока не достигает крупных размеров и начинает сдавливать кишечник или сосуды. Обнаруживается при лапароскопии или на операции.

Наиболее опасна псевдомиксома. Она представляет собой малозлокачественное образование в виде слизеобразной массы, разрастающейся в складках брюшины. Возникает от разрыва аденомы яичника, псевдомуцинозной кисты дивертикула кишечника или аппендикса. Образует множественные фиброзные спайки. Через несколько лет приводит к кишечной непроходимости.

Методы диагностики

Наиболее доступна диагностика миксомы с помощью ультразвуковых исследований.

УЗИ позволяет определить размер и локализацию опухоли, степень подвижности. Для лучшей видимости и более четких параметров используют:

  • ультразвуковое зондирование через грудную клетку;
  • чреспищеводную эхокардиографию — зонд вводится в пищевод до уровня сердечных камер, способствует обнаружению опухолей размером 1–3 мм в диаметре.

Магниторезонансная и компьютерная томография поможет в диагностике, если заключение УЗИ недостаточно ясно представляет картину.

Исследования позволяют выявить прорастание в стенку сердца (отличительное свойство злокачественных образований), возможная диагностика ограничивается опухолевым ростом в диаметре от 5 до 10 мм

Коронарная ангиография обязательна при подготовке к операции для лиц старше 40 лет.

Катетеризация сердца необходима для взятия ткани опухоли на биопсическое исследование с целью подтверждения доброкачественности опухоли.

ЭКГ устанавливает вид аритмии, признаки гипертрофии отдельных камер.

Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить увеличение тени сердца, неоднородность массы.

Исследования крови на биохимические тесты, электролиты, тропонин позволяют решить вопросы дифференциальной диагностики. Миксому сердца необходимо отличать от других видов легочной гипертензии, стеноза и недостаточности клапанов, митральной регургитации.

Как лечить миксому?

От опухолевых образований можно избавиться только хирургическими методами. В данном случае никакие лекарства не помогут в рассасывании миксомы.

Кроме того, следует подумать о возможных осложнениях (инсульт, тромбоэмболия), которые могут стать смертельными для человека.

Статистические исследования показывают, что без операции по удалению опухоли сердца длительность жизни составляет около двух лет. Риск смерти очень велик (от 8 до 30%).

Операция проводится в медицинских кардиохирургических центрах, техника уже отработана. Используется аппарат искусственного кровообращения. Обязательно вскрывается грудная клетка (торакотомия), пораженная камера сердца.

В ходе операции пересекается ножка миксомы и удаляется образование целиком

После удаления рецидивы наблюдаются только в случаях наследственной предрасположенности. Это очень малая часть больных. Остальные чувствуют окончательное выздоровление.

У пациентов с наследственными миксомами без выявленных генетических аномалий опасность рецидивов ограничивается от 1 до 4,7%. При наличии генных изменений — может доходить до 40%. Рецидив наступает через 4–6 месяцев после операции.

Бывают тоже редкие случаи множественных миксом, когда не удается полностью удалить прикрепляющую ножку. Это способствует повторному росту.

Возможны ли осложнения в ходе операции?

Осложнения возможны, и они бывают связанными с:

  • недостаточной подготовкой пациента;
  • техническими сложностями в подходе к месту прикрепления опухоли;
  • внезапной аритмией;
  • присоединением инфекции.

Больного не менее 48 часов наблюдают в отделении реанимации. Особое внимание уделяется:

  • контролю за кровотечением;
  • вероятной эмболии в ходе травмирования сосудов;
  • правильному ритму сердца;
  • ликвидации признаков сердечной недостаточности.

Для предупреждения инфицирования назначаются антибиотики.

Показатель госпитальной летальности при удалении миксом предсердий – до 5%, желудочков – до 10%.

Несмотря на доброкачественный характер опухоли, она способна своим ростом перекрывать поток крови внутри сердечных камер, вызывать неклапанный вид стеноза с последующим нарушением кровообращения. Поэтому необходимо лечить заболевание как можно раньше, не доводя пациента до крайней степени сердечной недостаточности.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/miksoma-serdca-opasnaya-dobrokachestvennaya-opuhol

Миксома сердца: причины, диагностика, признаки, удаление

Миксома мкб 10

Миксома сердца является распространенным заболеванием и представляет собой доброкачественную  солитарную, реже – множественную опухоль сердечной мышцы. На миксому приходится около 50% от общего числа новообразований в этом органе. Она занимает третье место по встречаемости сердечных опухолей у детей.

Причины происхождения этого заболевания еще не изучены до конца, и медицина продолжает искать ответ на этот вопрос. Чтобы понять какую опасность несет эта патология и как с ней бороться, нужно разобраться с ее этиологией.

Что она собой представляет?

Это новообразование, которое разрастается на сердечной мышце с очень большой скоростью, состоит оно из ножки и тела.

Структура и форма тела чаще всего гладкая, ножка крепится к сердцу и обеспечивает опухоли постоянную подвижность, за счет сокращения мышцы.

 Очень редко попадаются железистые структуры опухоли, выстланные реснитчатым и слизеобразуюшим эпителием. При наличии такой формы опухоли необходимо исключить метастаз рака.

В большинстве случаев, это доброкачественное новообразование поражает одно из предсердий. Развитие опухоли в желудочках наблюдаются крайне редко. Расположение опухоли влияет на клиническую картину сложности заболевания.

Нажмите на фото для увеличения

Данное заболевание, по коду международной классификации болезней (МКБ 10) имеет значение D15.1. Диагностика и лечение миксомы, а также других сердечных патологий — является ключевой задачей кардиологии.

Миксому сердца следует отличать от миксоидной саркомы сердца, папиллярной фиброэластомы эндокарда и пристеночного тромба.

Чтобы выявить заболевание необходимо обратиться к врачу-кардиологу, который после проведения обследования, даст направление на необходимые процедуры. Поставить правильный диагноз возможно только после прохождения полноценного обследования.

Причины появления

В настоящее время, медицина только исследует вопрос того, какие причины связаны с образованием миксомы.

Согласно статистике, большая часть больных (85%) старше 30 лет и лишь 15% пациентов — более младшего возраста. 

В редких случаях опухоли бывают врожденными. Их частота составляет 1 случай на 10 000 новорожденных детей.

Возможные причины возникновения этого заболевания:

  • Наследственная предрасположенность. Если один или несколько родственников пациента перенесли это заболевание, то риск развития миксомы возрастает. Иногда склонность к этой патологии может передаваться по наследству, вместе с синдромом Карни (возникновение сразу нескольких доброкачественных опухолей на коже, яичках, надпочечниках и сердце).
  • Травмирование или неудачное хирургическое вмешательство. При получении травм или после неудачных хирургических операций на сердечной мышце, увеличивается риск возникновения опухоли.
  • Наличие опухолей других органов. При развитии доброкачественных опухолей на других органах, возникновение миксомы становится более вероятным. Этот процесс не был признан научно, но данные статистики подтверждают это утверждение.
  • Половая принадлежность. Неизвестно почему так происходит, но женщины страдают от этого недуга в 4 раза чаще мужчин.
  • Возрастной фактор. Риски возникновения миксомы увеличиваются с возрастом и сильно возрастают после 30 лет.

Места локализации

От места возникновения этой доброкачественной опухоли зависит метод диагностики и лечения. Миксома постоянно увеличивается в размерах и при отсутствии лечения приводит к летальному исходу.

Различают следующие места ее локализации:

  • Поражение полости левого предсердия — ведет к венозному застою в легких, нарушению загрузки левого желудочка, гипоксии организма, повышению артериального давления и прогрессирующему развитию нарушений в системе кровоснабжения легких.
  • Поражение правого предсердия — также нарушает отток крови и повышает давление, в результате венозная кровь не может правильно циркулировать. При этом, типично правое предсердие поражается в 3 раза реже, чем левое.
  • Возникновение миксомы в области правого или левого желудочков — бывает крайне редко, наблюдается сильная одышка, частые обмороки и наличие болевого синдрома.
  • Опухоль так же может исходить из стенок межжелудочковой перегородки, наджелудочкового гребня, створки трикуспидального (трёхстворчатого), митрального, аортального клапана и хордальных нитей.

Определение точного места возникновения опухоли является залогом правильной постановки диагноза.

На первых этапах болезни, внешних проявлений не наблюдается и это усложняет процесс диагностики. По достижении опухолью большого размера, начинаются первые проявления, которые трудно игнорировать.

Комплексное обследование

Проведение комплексного обследования поможет диагностировать развитие опухоли до проявления первых признаков и симптомов. В современной медицине возможна даже пренатальная диагностика опухоли сердца у плода во время беременности. Новообразование у ребенка можно выявить на сроке 16-20 недель.

Клиническая картина при миксоме похожа на проявления клапанного поражения сердца, что усложняет диагностирование болезни. Процедуры, необходимые для обследования, назначаются кардиологом в зависимости от индивидуальных особенностей пациента.

Обычно врач использует следующие методы обследования:

  1. Объективный осмотр. При миксоме этот метод малоэффективен, так как размеры сердца практически не меняются. Иногда может наблюдаться незначительное увеличение левого предсердия.
  2. Выявление сердечных шумов при помощи стетоскопа (аускультация). Наблюдается учащение сердечного ритма, усиление или приглушение тонов сердца, наличие шумов, которые вызваны трением опухоли о стенку желудочка или кольцо митрального отверстия. При прослушивании пациента в вертикальном положении возникает шум в центре диастолы, который пропадает при смене положения тела.
  3. Проведение электрокардиографии (ЭКГ). Эта процедура неэффективна для выявления самого заболевания, так как специфических изменений не наблюдается. Однако с помощью нее возможно обнаружить гипертрофию правого и левого предсердия.
  4. Рентгенография сердца и грудной клетки. Этот метод позволяет обнаружить возможное увеличение отдельных камер сердца, а также возникновение застоя в малом кругу кровообращения. Также может наблюдаться неровность контура сердечной мышцы.
  5. Проведение эхокардиографии (ЭхоКГ). Проводить это обследование можно через грудную клетку или с использованием пищеводного датчика. Новообразование отчетливо видно на мониторе, а плотная капсула, окружающая тело миксомы, поможет отличить ее от других опухолей. При сокращении сердца, заметны небольшие смещения новообразования.
  6. Компьютерная томография. Используют после проведения обычных лабораторных исследований. Этот метод позволяет определить размеры опухоли, место локализации и степень ее проникновения в ткани сердца. Проведение этой процедуры позволит с максимальной точностью поставить диагноз и определить стадию заболевания.

Помимо прохождения этих процедур потребуется сдача анализа крови и мочи. Это поможет установить общее состояние больного, так как все изменения в организме, в первую очередь — отражаются на составе крови.

Клинические признаки

Если миксома разрослась до стадии появления симптомов, значит необходимо срочное лечение.

Первые признаки появляются только по достижении опухолью достаточного размера, который зависит от размеров предсердий пациента.

Симптоматика заболевания включает следующие признаки:

  • Внезапное возникновение сердечной недостаточности, которая проявляется в быстрой утомляемости и постоянной одышке, даже в состоянии покоя. Характерной чертой сердечной недостаточности при миксоме является невозможность ее устранения при помощи обычных препаратов.
  • Возникновение сердечных шумов, особенно в момент смены положения тела. Выявление этого признака невозможно без прослушивания стетоскопом.
  • Наличие постоянных сердечных болей, нарушение дыхания, беспричинные обмороки.
  • Недостаточность кровообращения, при которой возможно увеличение размеров печени, вызванное скоплением и застоем жидкости.
  • Расширение сосудистой кожной сети отражает венозный застой, а нарушение артериального кровоснабжения конечностей может проявляться болью, которую ошибочно диагностируют как ревматизм.
  • Воспаление внутренней оболочки сердца, которое устойчиво к антибактериальным препаратам.
  • Повышенное содержание СРБ (С-реактивный белок) и сужение кровеносных сосудов.

Большинство этих признаков выявляются только при прохождении медицинского обследования. Поэтому наиболее эффективным методом обнаружения этого заболевания на ранних этапах является прохождение регулярного осмотра и сдача необходимых анализов.

Рекомендуемая периодичность обследования — 1 раз в год, при наличии факторов риска — 2 раза в год.

Как проводится операция по удалению?

Терапевтические методы лечения не способны избавить больного от миксомы. Это заболевание лечится при помощи хирургического вмешательства.

Терапия может несколько облегчить симптомы заболевания, но только удаление поможет вернуть пациента к прежней жизни.

Операция пугает многих пациентов, но промедление может привести к летальному исходу.

Познавательное видео:

Отзывы людей, на себе испытавших удаление миксомы, говорят о достаточной простоте этой операции и о слаженности действий современных хирургов.

Операция по удалению сердечных наростов состоит из нескольких этапов:

  • Разрезание поверхности грудной клетки, с целью добраться до пораженного органа.
  • Подключение к пациенту клапанного аппарата, для искусственного кровообращения.
  • Вскрытие пораженной области и проделывание отверстия в сердце.
  • Удаление ножки миксомы.
  • Зашивание дефектов и наложение швов.
  • Отсоединение пациента от аппарата, обеспечивающего искусственное кровообращение.

При благополучном проведении операции и отсутствии осложнений, самочувствие пациента довольно быстро улучшается.

Опухоль удаляется эндоскопически, поэтому заживление и постоперационная реабилитация проходят быстро. Выписка из клиники обычно происходит через 10 суток. Однако полный процесс восстановления займет несколько месяцев и будет зависеть от индивидуальных особенностей человека.

Восстановление организма после операции длится 1 месяц. После окончания реабилитационного периода, пациент может вернуться к прежней жизни с удовлетворительным состоянием здоровья.

Данную операцию можно удалить в государственной больнице по полюсу ОМС или платно в коммерческой клинике. Стоимость операции в Москве 100-200 руб., в Санкт- Петербурге 70-120 000 руб., в регионах от 20- 50 руб.

Прогноз жизни

При отсутствии лечения и игнорировании симптомов болезни, пациента может настигнуть внезапная смерть. Клиническое течение  опухоли может иметь злокачественное и даже фатальное течение, что связано с частыми осложнениями. Основной причиной смерти становится тромбоэмболия — это процесс, при котором происходит отрыв тромба и его попадание в циркулирующую кровь.

При этом происходит закупоривание мелких ветвей артерий. Прекращение кровоснабжения «зоны ответственности» мелкой артерии ведет к омертвению тканей (инфаркту).  Как правило, требуется 2-3 года для развития опухоли до размеров, угрожающих жизни.

Дмитриева Юлия (Сыч) – В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.

Источник: https://infoserdce.com/serdce/miksoma/

Миксома сердца – описание, причины, симптомы (признаки), лечение

Миксома мкб 10

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Лечение

Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Частота • Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей • Миксомы у новорождённых — казуистика • Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов • Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет • 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные • Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках • 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют • Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ) • По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.

Причины

Генетические аспекты. Синдром Карни.

Этиология • В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом • В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других — тетраплоидию) • По – видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.

Патогенез • Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли • Характер изменений гемодинамики — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.

Морфология • Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке • Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г • Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина и диагностика.

Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца • Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного • Быстрое развитие сердечно – сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии • Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца • Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли • Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно • Изменчивость шумов при перемене положения тела больного • Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии.

Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами — эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, — множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом — инфекционный эндокардит (см. Эндокардит инфекционный).

• Симптомы эмболий •• Возникают у 30–40% пациентов •• Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра – или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже — в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии •• Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии. • Симптомы обструкции кровотока — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии. • Конституциональные симптомы •• Снижение массы тела слабость, субфебрильная температура тела, тошнота •• Лабораторные изменения — лейкоцитоз, повышение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, повышенное содержание СРБ, IgG и ИЛ – 6 •• Синдром Рейно •• Артралгии •• Миалгии •• Эритематозная сыпь •• Летаргия (редко). Объективное обследование • См. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии • При миксомах, локализованных на свободной створке АВ – клапанов, удаётся выслушать «опухолевый хлопок» — поздний диастолический звук контакта опухоли с эндокардом желудочков. ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки: специфические изменения отсутствуют.

ЭхоКГ • Высокочувствительный метод диагностики • Визуализация объёмного образования, измерение его размера, уточнение локализации, подвижности и места прикрепления • Оценка нарушений внутрисердечной гемодинамики • Всем пациентам проводят чреспищеводную ЭхоКГ для диагностики небольших миксом левого предсердия и множественных миксом других локализаций • При помощи чреспищеводного доступа можно диагностировать опухоли размером 1–3 мм.

КТ и МРТ • Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей) • При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм • Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек. Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет.

Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы.

Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ.
Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки; см. Недостаточность сердечная.
Хирургическое лечение.
Показания: все пациенты с миксомой сердца.
Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.

Прогноз: • Миксомы не метастазируют • Характер их роста — экспансивный • Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией • Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий • Риск внезапной смерти — 8–30% • Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом — менее 5%, желудочковых — менее 10% • Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий — 1–4,7%, при генетических аномалиях — 12–40% • Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции • Течение обычно прогрессирующее — при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года • Причины смерти — окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.

МКБ-10 • D15.1 Доброкачественное новообразование сердца

Приложение. Карни синдром (*160980, 2p16, ген CNC, ).

Клинически: миксома предсердий, диффузные пигментные изменения кожи (родинки, веснушки, лентигинозные высыпания на лице и слизистых оболочках, гиперпигментация губ), гемангиомы, слизистые липосаркомы, подкожные нейрофибромы, первичная узловатая адренокортикальная дисплазия, вирилизирующая адренокортикальная карцинома, гигантоклеточная опухоль клеток Сертоли, пролактинсекретирующая аденома гипофиза, шваннома носоглотки, болезнь Кушинга, акромегалия.

Источник: https://gipocrat.ru/boleznid_id34316.phtml

Миксома :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Миксома мкб 10

 Название: Миксома.

Миксома

 Миксома. Первичная, гистологически доброкачественная, внутриполостная опухоль сердца.

Миксома сердца может вызывать повышение температу­ры тела, одышку, ортопноэ, кашель, кровохарканье, сердцебиение, слабость, анемию, похудение, головокружение, преходя­щую потерю сознания, отек легких, тромбоэмболии.

Миксома диагностируется с помощью ЭКГ, трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ, фонокардиографии, рентгеноконтрастного исследования сердца. Лечение заключается в хирургическом удалении миксомы.

 Миксома сердца – первичное новообразование с внутрипредсердным или внутрижелудочковым ростом. Серди доброкачественных опухолей сердца у взрослых миксомы встречаются в 50% случаев, у детей – в 15% случаев.

В 75% наблюдений миксома локализуется в левом предсердии, в 20% – в правом; у незначительной части пациентов опухоль поражает желудочки сердца или клапанный аппарат. Преимущественный возраст заболевших составляет от 40 до 60 лет; статистически чаще опухоль выявляется у женщин.
 Миксома – соединительнотканная опухоль, содержащая большое количество слизи.

Кроме сердца, миксомы могут выявляться в межмышечной клетчатке, на конечностях, в области апоневрозов и фасций; реже поражают мочевой пузырь и нервные стволы.

Особенности внутрисердечной гемодинамики при миксоме сердца.

 Локализация и размер миксомы определяет ее стенозирующий эффект: так, миксома левого предсердия вызывает обструкцию левого атриовентрикулярного отверстия и затрудняет отток крови из легочных вен; правопредсердная опухоль – обтурирует правое атриовентрикулярное отверстие и нарушает венозный отток, приводя к развитию синдрома верхней полой вены.

Миксома левого желудочка стенозирует выносящий тракт левого желудочка; опухоль правого желудочка суживает устье легочного ствола.

 Миксома сердца характеризуется быстрым ростом, симптомы обструкции левого предсердия появляются, когда опухоль дости­гает диаметра примерно 7 см, правого – при диаметре более 10—12 тд Миксомы предсердий имитируют клинику митрального или трикуспидального стеноза; миксомы желудочков напоминают клинику подклапанного стеноза аорты или стеноза легочной артерии. Миксома  Вопрос об этиологии миксомы до конца неясен. Примерно в 7-10% наблюдений миксомы носят семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае чаще всего миксома входит в состав наследственного синдрома Карни, также характеризующегося диффузными пигментными изменениями кожи (множественными невусами, веснушками, гиперпигментацией губ), гемангиомами, подкожными нейрофибромами, гиперплазией коры надпочечников, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями гипофиза с акромегалией или гигантизмом, опухолями яичка.  Спорадические миксомы обычно солитарные, после удаления практически никогда не рецидивируют; наследственные формы – мультилокулярные, часто возникают вновь после хирургического иссечения. Предполагают, что миксома развивается из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная локализация миксомы в области межпредсердной перегородки объясняется склонностью этой зоны к тканевой пролиферации, которая сохраняется после рождения.  В кардиологии не исключается вероятность возникновения миксомы вследствие травм сердца, предшествующей пластики септальных дефектов, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, транссептальной пункции.

 Макроскопически миксома имеет вид полипоидной опухоли на ножке с рыхлой желеобразной консистенцией, сосочковой или гроздьевидной структурой. Миксомы могут достигать размеров от 1 до 15 см в диаметре и массы 250 г. Гистологически миксома представлена матриксом, состоящим из мукополисахаридов, в котором рассеяны полигональные клетки опухоли. Миксома содержит много капилляров и более крупных сосудов, встречаются очаги некрозов, кровоизлияний, обызвествлений.

 В клинической картине миксомы превалируют три основных синдрома: синдром системных проявлений, тромбоэмболический синдром, синдром внутрисердечной обструкции. Общая симптоматика развивается более чем у 90 % пациентов с миксомой сердца и характеризуется повышением температуры тела, общей слабостью, похудением. В крови выявляется анемия, ускорение СОЭ, тромбоцитопения, повышение уровня иммуноглобулинов, диспротеинемия, повышенное содержание СРБ. На фоне миксомы могут развиваться полиартралгии, сетчатое ливедо, синдром Рейно.  Тромбоэмболический синдром, обусловленный закупоркой сосудистого русла фрагментами опухоли или тромботическими массами, при миксоме сердца встречается в 40-50 % случаев. При миксоме левых отделов сердца поражаются артерии большого круга кровообращения, чаще всего церебральные (ишемический инсульт) и коронарные (инфаркт миокарда). При тромбоэмболии артерий сетчатки возникает преходя­щая или стойкая потеря зрения. Эмболия сосудов брыжейки приводит к окклюзии мезентериальных сосудов. Миксома, исходящая из правых отделов сердца, служит источником ТЭЛА и формирования хронической легочной гипертензии. Тромбоэмболия при миксоме сердца может привести к внезапной смерти.

 Кашель. Кровохарканье. Одышка.

 Аускультативная картина и данные фонокардиографии при миксоме могут быть вариабельны, однако шумы сердца обычно изменяются при перемене положения тела и смещении опухоли относительно клапана. ЭКГ-изменения неспецифичны и позволяют судить лишь о функциональном состоянии сердца.

При рентгенографии грудной клетки чаще обнаруживается митральная форма сердца, признаки венозного застоя в легких, иногда – очаги кальциноза миксомы.
 Решающее значение в диагностике миксомы сердца отводится трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии.

С помощью УЗИ сердца обнаруживается объемное образование, определяются его локализация и размеры, место прикрепления ножки и подвижность. Полученные данные уточняются путем проведения атриографии, вентрикулографии, КТ и МРТ сердца.

Коронарография проводится всем претендентам на оперативное лечение в возрасте старше 40 лет.

 Дифференциальная диагностика миксомы сердца проводится с комбинированным митральным и трикуспидальным пороками сердца, инфекционным эндокардитом, аномалией Эбштейна, констриктивным перикардитом, коллагенозами, злокачественными новообразованиями сердца и других локализаций. При необходимости гистологической верификации миксомы на дооперационном этапе выполняется катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия.

 Радикальное лечение миксомы подразумевает хирургическое удаление внутриполостной опухоли сердца. Ввиду высокого риска тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти показана незамедлительная операция сразу после установления диагноза.  Удаление миксомы производится из срединного продольного стернотомического доступа в условиях умеренной гипотермии и ИК. В процессе операции иссекается не только сама опухоль, но и место ее прикрепления, в связи с чем нередко требуется проведение пластики дефекта межпредсердной перегородки перикардиальной заплатой. В процессе операции крайне важно предотвратить интраоперационную эмболию фрагментами опухоли. С этой целью исключается проведение пальцевой ревизии полостей сердца; удаление опухоли осуществляется единым блоком при пережатой аорте и кардиоплегии; выполняется тщательное промывание полости сердца после удаления миксомы.

 При повреждении миксомой митрального или трикуспидального клапанов выполняется их пластика или протези­рование.

 Риск внезапной смерти у больных с миксомой составляет 30%. При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает 2-х лет с момента появления симптомов. Гибель пациентов, как правило, связана с опухолевой эмболией или окклюзией клапанных отверстий сердца.

 После операции у большинства пациентов наступает полное выздоровление или улучшение состояния. Послеоперационные рецидивы опухоли возникают в 1-2% случаев при изолированной миксоме сердца и в 12-22% – при наследственных синдромах.

При солитарных миксомах повторное возникновение опухолей, как правило, связано с неполным иссечением площадки их прикрепления.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=30636

МедДемопат
Добавить комментарий