Холодовая анемия

Холодовая агглютининовая болезнь (хаб) – редкий тип аутоиммунной гемолитической анемии

Холодовая анемия

Холодовая агглютининовая болезнь (ХАБ) является редко встречающимся вариантом аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА), которая развивается, когда иммунная система атакует и разрушает эритроциты.

статьи:

  • 1 Симптомы
  • 2 Причины
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение

Людям с холодовой агглютининовой болезнью следует избегать переохлаждения и контакта с холодной водой.

Появление в организме тепловых аутоантител — наиболее частая причина развития аутоиммунной гемолитической анемии. «Тепловые» означает — антитело прикрепляется к эритроциту при нормальной температуре тела (37.5 °C). Как следует из названия, холодовая агглютининовая болезнь возникает вторично по отношению к холодовым аутоантителам.

Это означает — антитело фиксируется на поверхности эритроцита только при низких температурах тела, обычно 28–31 °C. Прикрепленные к эритроцитам антитела заставляют их слипаться друг с другом. Агглютинация — термин обозначающий этот процесс склеивания эритроцитов, появление их конгломератов — агглютининов.

Холодовая аглютеновая болезнь чаще встречается у женщин, особенно в пожилом возрасте.

Симптомы

  • Ощущение постоянной усталости, недостатка энергии.
  • Бледность кожных покровов.
  • Головокружение и головные боли.
  • Одышка, которая появляется при незначительной физической нагрузке.
  • Акроцианоз: синюшная окраска кожи пальцев рук, ног, носа или ушей, связанная с недостаточным кровоснабжением мелких сосудов. Синюшность исчезает при нагревании участка, где возник акроцианоз. Может сопровождаться болью. Не следует путать с феноменом Рейно.
  • Сыпь: ХАБ может вызвать ливедо — появление сетчатого синевато-фиолетового мраморного рисунка кожи.

Причины

Если причину появления холодовых антител установить не удаётся, то это первичная (идиопатическая) холодовая агглютининовая болезнь. Вторичная ХАБ может появиться на фоне следующих заболеваний:

  • Инфекция:
    • Mycoplasma pneumoniae — у 75% людей, зараженных этой бактерией, в крови выявляются повышенные титры холодовых агглютининов.
    • Другие бактериальные инфекции, такие как болезнь легионеров и сифилис.
    • Вирус Эпштейна-Барра (EBV, вирус, вызывающий мононуклеоз). Хотя у более чем 60% больных повышены титры холодовых агглютининов, тем не менее при этой инфекции анемия встречается редко.
    • Причиной могут быть и другие вирусные заболевания, такие как цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ), гепатит С, ВИЧ, корь, эпидемический паротит и грипп. Возникшая на фоне этих инфекций ХАБ обычно разрешаются в течение трех недель.
    • Некоторые паразитарные инфекции, например, малярия.
  • Хронический лимфолейкоз.
  • Лимфома.
  • Множественная миелома.

Диагностика

Как правило, анемия легкой степени клинически себя никак не проявляет и выявляется случайно при прохождении общего анализа крови, когда он назначается по другим причинам.

Как и при других гемолитических анемиях, при ХАБ часто обнаруживается макроцитоз (размеры эритроцитов больше нормы).

А также характерен ретикулоцитоз (в крови выявляется большое количество незрелых эритроцитов), связано это с попыткой костного мозга возместить утрату разрушенных эритроцитов.

Прямой антиглобулиновый тест, также известный как прямая проба Кумбса, будет при ХАБ положительным, поскольку это аутоиммунная гемолитическая анемия.

Тест на холодовые агглютинины — основа диагностики ХАБ

Для подтверждения присутствия в крови холодовых агглютининов существует специальный анализ — тест на холодовые агглютинины. Результат теста обычно представлен в виде титра, начиная с 1:64 и заканчивая 1:512. Чем выше титр, тем больше в крови аутоантител.

Так как в большинстве случаев причиной ХАБ являются другие заболевания, то врач может назначить дополнительное тестирование, например, позволяющее выявить возбудителя инфекции.

Лечение

Если анемия легкой степени, то, как правило, никакого специального лечения не требуется.

Если тяжелая или присутствуют симптомы анемии (учащенное сердцебиение, слабость, головокружение), то назначается гемотрансфузия (переливание донорской крови).

Поскольку возмещение нехватки эритроцитов донорскими не устраняет присутствие в крови холодовых аутоантител, ее переливание должно учитывать подогрев. Это предотвращает агглютинацию донорских эритроцитов.

Очень важно! Чтобы свести к минимуму эпизоды появления болезненных ощущений в пальцах и чрезмерного разрушения эритроцитов (гемолиза), следует избегать или ограничить контакт с холодом.

Чувствительность к низким температурам у людей с ХАБ различна; порой симптомы заболевания могут появиться даже в теплую погоду.

Помимо ношения головного убора, перчаток и носков, следует не забывать, что спровоцировать гемолиз могут холодные напитки или контакт любого участка тела с холодной водой.

Ритуксимаб

Ритуксимаб (торговые наименования: Ритуксан, Ацеллбия, Мабтера, Реддитукс, Р-Маб) — препарат, который вводится внутривенно, он разрушает В-лимфоциты, продуцирующие антитела против эритроцитов.

Применение лекарства обнадеживающее, у некоторых пациентов со времени нормальная работа В-лимфоцитов восстанавливается, они перестают вырабатывать антитела к эритроцитам.

Ритуксимаб обычно применяется у пациентов с тяжелой формой заболевания.

Применение глюкокортикоидов и внутривенное введение иммуноглобулина, часто используемые при аутоиммунных заболеваниях, но в случае ХАБ — малоэффективны.

Спленэктомия (хирургическое удаление селезенки), которая в большинстве случаев гемолитической анемии с тепловыми антителами имеет очень хороший эффект, при ХАБ не используется.

При заболевании разрушение эритроцитов в основном происходит в печени, поэтому спленэктомия не дает положительного результата. Иммуносупрессивная терапия цитостатиками эффективна в 50% случаев.

Источник: https://DiagnozLab.com/analysis/holodovaya-agglyutininovaya.html

Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами – причины, клиника

Холодовая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами или болезнь с холодовыми гемагглютининами была описана уже в 1900 г.

как анемия хронического течения, при которой, на холоде, развиваются синдром Raynaud и повторные приступы острого гемолиза.

Значительно позже болезнь получила четкое клиническое описание, однако, без биологической характеристики, причем в постановке диагноза все авторы ориентируются явлением Raynaud.

Лишь после 1950 г, было дано определение гемолитической болезни с холодовыми антителами, которую немецкие авторы назвали “Kalteag-glutininkrankheit” (Schubothe). Дальнейшие наблюдения вскрыли новые аспекты; так, к 1960 г.

уже была известна серологическая характеристика, в результате отделения Холодовых аутоагглютининов и аутогемолизинов и определения их как полные и неполные аутоантитела (Van Loghemm и сотр., Dacie, Wiener и сотр.), когда было сформулировано понятие «болезнь с холодовыми агглютининами» (Evans и сотр., Leddy).

Однако показатель частоты этого заболевания меньше и составляет примерно 7% всех случаев аутоиммунной гемолитической анемии.

С этиологической точки зрения различаются генуинные и вторичные формы при аутоиммунных заболеваниях или лимфопролиферации, равно как и при видах с тепловыми антителами. Генуинная форма преобладает у взрослых — старше 40 лет, в то время как среди детей и подростков почти не наблюдается.

Тем не менее в статистике Dacie значится большое число случаев у лиц в возрасте от 30 до 40 лет.

Формы с Холодовыми агглютининами после вирусной пневмонии или за счет микоплазмы чаще отмечаются от 30 до 45 лет; даже и у лиц младше 20 лет, но реже как вторичное явление после других болезней.

Распределение па полу видимо одинаковое, все же по данным отдельных статистик заболевание преобладает среди мужчин.

Подобно форме с тепловыми антителами, заболевание с холодовыми антителами чаще носит характер вторичной болезни.

Частота развития холодовых агглютининов после вирусной пневмонии весьма велика, достигая 25% случаев, однако показатель титра занижен до 1/32.

Гемолитическая болезнь, развивающаяся при титре более 1/64 отмечается лишь у 6,3% выздоравливающих (Pirosky).

У детей, после инфекции цитомегаловирусом, отмечаются случаи преходящего гемолиза, который, однако, в условиях иммунодефицита, может превратиться в постоянное явление за счет стойкости вируса в организме (Zuelzer и сотр.).

Редкие случаи, в принципе с преходящим гемолизом, отмечаются при вирусном гепатите за счет вируса В, при этом гемолитическая желтуха определяется по синдрому анемии.

Гемолитическая анемия с Холодовыми антителами также может сопутствовать хроническому гепатиту, циррозу или развиться при маллярии и трипаносомиазе.

При инфекционном мононуклеозе выявляется весьма редко за счет холодовых агглютининов особого характера, в 1—5% случаев, причем в основном среди выздоравливающих (Wollheim и Williams).

При болезни Вальденштрема гемолиз за счет холодовых антител обусловливает хронический гемолитический синдром, сопровождающий лимфопролиферацию, в течение всего периода этого процесса.

В отдельных случаях расплавление крови сопутствует пурпурному синдрому с криоглобулинами, при котором дисглобулинемия с гипергаммаглобулинемией поликлонусного вида, за счет реактивной лимфопролиферации с самопродлением (Брукнер и Берчану, Пировский).

При некоторых обстоятельствах инфильтраты лимфопролиферации трудно отличаются, что осложняет дифференциацию первичной болезни Вальденштрема с моноклонусной компонентой, от поликлонусной реактивной лимфопролиферации.

При иных злокачественных лимфопролиферациях, которым сопутствует или предшествует лишь в размере 3% случаев, следовательно значительно реже, чем формы с холодовыми антителами, в течение какого-то определенного периода они носят генуинный характер гемолитической анемии с холодовыми антителами, первичной формы. Иногда, спустя многие годы, появляются признаки злокачественной лимфопролиферации, ЛС, и реже ХЛЛ или PC.

Клинические признаки аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми антителами в большинстве случаев напоминают хроническую гемолитическую анемию с периодами тяжелого обострения, при том частые лишь в холодные времена года, когда развиваются приступы пароксизмального гемолиза. В теплые периоды года признаки гемолиза и анемии умеренные или минимальные, отмечаются наличие поджелтушного состояния, окрашенная уробилином моча при общем хорошем состоянии; сплено- и гепатомегалия определяются реже, чем при гемолитической анемии с тепловыми антителами.

Основные признаки, привлекающие внимание, появляются в период расплавления крови под влиянием холода, в том числе: 1) синдром Raynaud с акроасфиксией конечностей — рук, пальцев, ног, ушей, носа;

2) гемоглобинурия пароксизмального, драматического характера, с ознобом, повышением температуры, болевым ощущением в мышцах, шоковым состоянием, при этом красные кровяные тельца чрезмерно уменьшаются, примерно до 1 млн.; после 2—3-дневной гемоглобинурии развивается гемосидерурия, которая может продолжаться еще несколько дней после прекращения гемолитического приступа. В период приступа акроасфиксия конечностей усугубляется синюхой, болезненным отеком и даже, обычно ограниченной гангреной.

В отдельных случаях явление акроасфиксии с синдромом Raynaud обусловлено, в основном, не процессом агглютинации гематий, а выпадением криоглобулинов при синдроме криопатии, наличие которого совмещается с синдромом гемолитической анемии с холодовыми антителами. Иногда эти два синдрома сопутствуют другому аутоимуному заболеванию, такому как РКВ, ХЭЛ, либо острому или хроническом синдроме лимфопролиферации.

Бывают случаи со слабыми клиническими симптомами хронического гемолиза или даже безсимптомного течения с развитием единичных приступов синдрома Raynaud или только гемоглобинурии и гемосидерурии.

– Также рекомендуем “Серологическая диагностика аутоиммунной гемолитической анемии”

Оглавление темы “Гемолитические анемии”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/gematologia/autoimmunnaia_gemoliticheskaia_anemia_s_xolodovimi_antitelami.html

Холодовая гемолитическая анемия. А при чем здесь повышение MCHC?

Холодовая анемия

Болезнь холодовых агглютининов – является причиной 15% всех аутоиммунных гемолитических анемий.

При этом заболевании когда кровь подвергается воздействию холодных температур, антитела IgM (белки которые обычно атакуют бактерии), присоединяются к эритроцитам и связывают их вместе (реакция агглютинации). Это в конечном итоге приводит к преждевременному разрушению эритроцитов (гемолиз).

Хотя гемолитическая анемия является основным проявлением, у пациентов также повышен риск развития венозной тромбоэмболии. Симптомы обычно ухудшаются в зимние месяцы.

Акроцианозодин из симптомов болезни, когда руки и ноги приобретают голубоватый цвет при низких температурах.

Для понимания серьезности заболевания давайте ознакомимся со следующей историей болезни:

Клинический случай №1

У 11-летнего ребенка с приступами кашля, осмотр выявил: t – 39,4 ° С, ЧСС -140 уд./мин., Лабораторное обследование:

Уровень гемоглобина – 80 г/л.

Количество лейкоцитов – 20 тыс./мкл.

АЛТ – 86 ед./л.

Титр Mycoplasma pneumoniae – 1: 320.

Мазок периферической крови показал агглютинацию эритроцитов. Прямая проба Кумбса – положительна. Рентген грудной клетки показал двустороннюю инфильтрацию. Пациенту назначен эритромицин.

Через два дня уровень гемоглобина у пациента составил 38 г/л, гаптоглобин не поддается измерению (ниже уровня чувствительности анализа), а уровень ЛДГ составил 1397 ед/л. Пациент получал нагретую эритроцитарную массу и внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). Через 13 дней был выписан с уровнем гемоглобина 87 г/л.

Уровень гемоглобина через 10 недель составил 133 г/л, а холодовые агглютинины через 6 недель уже не обнаруживались в сыворотке.

Это классическая постинфекционнаяхолодовая агглютининовая болезнь. Такое заболевание может быть серьезным, но, как правило, лечится с помощью поддерживающей терапии, с ожидаемым полным выздоровлением.

Симптомы

Симптомы могут возникать внезапно, приводя к быстрому развитию тяжелой анемии и гемоглобинурии, или развиваться постепенно и незаметно.

В ретроспективном анализе, проведенном в клинике Майо, средний возраст на момент постановки диагноза составлял 72 года, а наиболее распространенным симптомом был акроцианоз, который наблюдался у 44% пациентов.

Вот наиболее частые жалобы, с которыми обращаются пациенты при холодовой гемолитической анемии:

  • Желтуха
  • Артралгия (боль в суставах)
  • Усталость
  • Мышечная слабость
  • Бледность
  • Ненормальный цвет мочи
  • Боль в спине
  • Понос (диарея)
  • Головная боль
  • Тошнота и рвота

После осмотра врач может выявить следующие особенности:

  • Гепатомегалию (увеличение размеров печени)
  • Лимфаденопатию (увеличение размеров лимфоузлов)
  • Спленомегалию (увелиение размеров селезенки)

Патофизиология

Холодовые агглютинины – это белки класса IgM, которые могут быть моноклональными или поликлональными. Белок IgM фиксирует комплемент на поверхности эритроцитов, который затем откладывается на поверхности эритроцитов и приводит к гемолизу.

Поликлональные IgM являются частью первичного иммунного ответа на инфекцию. Поликлональный холодовой гемолиз обычно наблюдается в педиатрии. Наиболее часто описываемыми инфекциями являются Mycoplasma pneumoniae и инфекционный мононуклеоз, вызываемый вирусом Эпштейна-Барр.

Тем не менее, целый ряд инфекций может вызвать гемолиз – от гриппа до малярии. Поскольку уровень IgM является частью первичного иммунного ответа, он снижается в течение нескольких недель и, как следствие, гемолиз имеет тенденцию быть преходящим и требует только поддерживающего лечения.

Более распространенным сценарием является пожилой пациент, чей белок IgM является моноклональным. Этот моноклональный IgM обычно находится на низком уровне, и многие пациенты не соответствуют критериям для макроглобулинемии Вальденстрема (10% инфильтрация костного мозга клональными клетками).

Присутствие сывороточного моноклонального IgM, который связывает комплемент с эритроцитами, приводит к хронической иммуногемолитической анемии. В ретроспективном анализе 4,2% пациентов с моноклональным белком IgM имели холодовую гемолитическую анемию. Обострения могут быть спровоцированы острыми вирусными инфекциями.

Когда это происходит, могут быть признаки внутрисосудистого гемолиза, в том числе повышение содержания гемоглобина в моче.

Лабораторная диагностика

Если у пациента с анемией прямая проба Кумбса отрицательная , вероятность обнаружения холодового агглютинина составляет всего 1%.

Термин «холодовая агглютининовая гемолитическая анемия» немного ошибочен, поскольку он относится не к температуре внешней среды, а скорее к поведению эритроцитов in vitro в клинической лаборатории.

Были предприняты попытки определить нормальный диапазон титра для холодового агглютинина. Титр 1: 4 или ниже были почти всегда безвредными.

Пациенты с титрами 1:64 или выше имели типичные признаки внесосудистого гемолиза.

Типичные лабораторные признаки заболевания:

  • Ретикулоцитоз
  • Повышение уровня ЛДГ
  • Повышение уровня непрямого билирубина
  • Снижение гаптоглобина

Поскольку практически все пациенты имеют моноклональный белок IgM, часто встречается клональная популяция В-лимфоцитов в костном мозге, ответственная за синтез моноклонального белка.

Примерно у половины пациентов морфологический анализ представлял собой лимфоплазмоцитарную лимфому (болезнь Вальденстрема). Средний исходный гемоглобин при постановке диагноза составил 92 г/л.

Общий анализ крови может быть ложным при использовании гематологического анализатора у пациента с холодовой агглютинацией, даже при полном отсутствии симптомов. Агглютинация приводит к ложному уменьшению количества подсчитанных эритроцитов.

На измерение гемоглобина это не влияет, потому что гемоглобин измеряется после лизиса эритроцитов. Но при этом MCHC (средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах) может быть выше 400 г/л.

MCHC рассчитывается как отношение концентрации гемоглобина к объему всех эритроцитов (гематокриту).

Гематокрит для гематологического анализатора это расчетный показатель: HCT = MCV (средний объем эритроцита) × RBC (концентрация эритроцитов).

Так как, агглютинаты эритроцитов, анализатор не засчитывает, падает концентрация эритроцитов и резко увеличивается MCHC. MCHC также может быть повышен при хилезе и гемолизе.

Для того, чтобы это проверить, необходимо чтобы пробирка стояла в вертикальном положении 30-60 минут (либо отцентрифугировать на низких оборотах).

После 30 минутного прогревания пробирки при 37℃ и последующего анализа уровень MCHC обычно

Источник: https://www.leukoformula.com/post/cold-hemolytic-anemia

Приобретенные гемолитические анемии

Холодовая анемия

статьи:

Приобретенные гемолитические анемии развиваются у большинства больных при внутрисосудистом гемолизе нормальных эритроцитов, обусловленном антителами и токсинами, гиперактивностью клеток ретикулоэндотелиальной системы, естественными или механическими препятствиями кровотоку.

Иммунные гемолитические анемии

Иммунный гемолиз у взрослых обычно вызван IgG- и IgM-аутоантителами к антигенам собственных эритроцитов.

При остром начале аутоиммунных гемолитических анемий у больных появляются слабость, одышка, сердцебиение, боли в сердце и в пояснице, повышается температура, развивается интенсивная желтуха.

При хроническом течении заболевания выявляют общую слабость, желтуху, увеличение селезенки, иногда и печени.

Анемия носит нормохромный характер. В крови обнаруживают макроцитоз и микросфероцитоз, возможно появление нормобластов. СОЭ увеличена.

Основной метод диагностики аутоиммунных гемолитических анемий — проба Кумбса, при которой антитела к иммуноглобулинам (особенно IgG) или компонентам комплемента (СЗ) агглютинируют эритроциты больного (прямая проба Кумбса).

В некоторых случаях необходимо выявить антитела в сыворотке больного. Для этого сначала инкубируют сыворотку больного с нормальными эритроцитами, а затем выявляют антитела на них с помощью антиглобулиновой сыворотки (анти-IgG) — непрямая проба Кумбса.

В редких случаях на поверхности эритроцитов не обнаруживают ни IgG, ни комплемент (иммунная гемолитическая анемия с отрицательной пробой Кумбса).

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами чаще развивается у взрослых, особенно у женщин.

Тепловые антитела относятся к IgG, реагирующим с белковыми антигенами эритроцитов при температуре тела.

Эта анемия бывает идиопатической и лекарственной и наблюдается как осложнение гемобластозов (хронического лимфолейкоза, лимфогранулематоза, лимфомы), коллагенозов, особенно СКВ, СПИДа.

Клиника заболевания проявляется слабостью, желтухой, спленомегалией. При выраженном гемолизе у больных появляются лихорадка, обмороки, боли в грудной клетке и гемоглобинурия.

Лабораторные данные характерны для внесосудистого гемолиза. Выявляется анемия со снижением уровня гемоглобин до 60–90 г/л, содержание ретикулоцитов повышается до 15—30%. Прямая проба Кумбса положительна более чем в 98% случаев, обнаруживают IgG в сочетании с СЗ или без него. Уровень гемоглобина снижен. В мазке периферической крови обнаруживается микросфероцитоз.

Легкий гемолиз не требует лечения. При гемолитической анемии средней тяжести и тяжелой — лечение в первую очередь направлено на причину заболевания. Для быстрого прекращения гемолиза используют нормальный иммуноглобулин G 0,5–1,0 г/кг/сут в/в в течение 5 сут.

Против самого гемолиза назначают глюкокортикоиды (например, преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь) до нормализации уровня гемоглобина в течение 1—2 недель. После этого дозу преднизолона снижают до 20 мг/сут, затем в течение нескольких месяцев продолжают снижать и отменяют полностью. Положительный результат достигается у 80% больных, но у половины из них заболевание рецидивирует.

При неэффективности или непереносимости глюкокортикоидов показана спленэктомия, которая дает положительный результат у 60% больных.

В отсутствии эффекта от глюкокортикоидов и спленэктомии назначают иммунодепрессанты — азатиоприн (125 мг/сут) или циклофосфамид (100 мг/сут) в сочетании с преднизолоном или без него. Эффективность этого лечения составляет 40—50%.

При тяжелом гемолизе и выраженной анемии проводят гемотрансфузию. Так как тепловые антитела реагируют со всеми эритроцитами, обычный подбор совместимой крови неприменим.

Предварительно следует адсорбировать антитела, присутствующие в сыворотке больного, с помощью его же эритроцитов, с поверхности которых удалены антитела. После этого сыворотка исследуется на наличие аллоантител к антигенам донорских эритроцитов.

Подобранные эритроциты медленно переливают больным под тщательным наблюдением за возможным возникновением гемолитической реакции.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами

Эта анемия характеризуется наличием аутоантител, реагирующих при температуре ниже 37 °С. Существует идиопатическая форма болезни, составляющая около половины всех случаев, и приобретенная, связанная с инфекциями (микоплазменными пневмониями и инфекционным мононуклеозом) и лимфопролиферативными состояниями.

Основным симптомом болезни является повышенная чувствительность к холоду (общему переохлаждению или приему холодной пищи или напитков), проявляющаяся посинением и побелением пальцев рук и ног, ушей, кончика носа.

Характерны расстройства периферического кровообращения (синдром Рейно, тромбофлебиты, тромбозы, иногда холодовая крапивница), возникающие в результате внутри- и внесосудистого гемолиза, приводящего к образованию внутрисосудистых конгломератов из агглютинированных эритроцитов и окклюзии сосудов микроциркуляторного русла.

Анемия обычно нормохромная или гиперхромная. В крови выявляют ретикулоцитоз, нормальное количество лейкоцитов и тромбоцитов, высокий титр холодовых агглютининов, обычно антител класса IgM и СЗ. Прямая проба Кумбса выявляет только СЗ. Нередко обнаруживают агглютинацию эритроцитов in vitro при комнатной температуре, исчезающую при подогревании.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Заболевание в настоящее время редкое, бывает как идиопатическим, так и вызванным вирусными инфекциями (корью или эпидемическим паротитом у детей) или третичным сифилисом. В патогенезе основное значение имеет образование двухфазных гемолизинов Доната–Ландштейнера.

Клинические проявления развиваются после пребывания на холоде. Во время приступа возникают озноб и лихорадка, боли в спине, ногах и животе, головная боль и общее недомогание, гемоглобинемия и гемоглобинурия.

Диагноз ставят после обнаружения холодовых Ig-антител в двухфазной пробе на гемолиз. Прямая проба Кумбса либо отрицательная, либо выявляет СЗ на поверхности эритроцитов.

Главное в лечении аутоиммунных гемолитических анемий с холодовыми аутоантителами — предупреждение возможности переохлаждения. При хроническом течении заболевания используют преднизолон и иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид). Спленэктомия обычно неэффективна.

Аутоиммунная лекарственная гемолитическая анемия

Лекарственные средства, вызывающие иммунную гемолитическую анемию, по патогенетическому механизму действия делятся на три группы.

К первой группе относятся препараты, вызывающие заболевание, клинические признаки которого аналогичны признакам аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми антителами. У большинства больных причиной заболевания является метилдофа.

При приеме этого препарата в дозе 2 г/сут у 20% больных отмечается положительная проба Кумбса. У 1% больных развивается гемолитическая анемия, в крови выявляют микросфероцитоз. На эритроцитах обнаруживают IgG.

Гемолиз ослабевает через несколько недель после прекращения приема метилдофы.

Ко второй группе относятся препараты, которые адсорбируются на поверхности эритроцитов, выполняют роль гаптенов и стимулируют образование антител к комплексу лекарственное средство — эритроцит.

Такими препаратами являются пенициллин и другие близкие по структуре антибиотики.

Гемолиз развивается при назначении препарата в высоких дозах (10 млн ед/сут и более), но обычно бывает умеренно выраженным и после отмены препарата быстро прекращается. Проба Кумбса при гемолизе бывает положительной.

В третью группу включены лекарственные препараты (хинидин, сульфаниламиды, производные сульфанилмочевины, феницитин и др.), вызывающие образование специфических антител комплекса IgM. Взаимодействие антител с лекарственными препаратами приводит к образованию иммунных комплексов, оседающих на поверхности эритроцитов.

Прямая проба Кумбса бывает положительной только по отношению к СЗ. Непрямая проба Кумбса положительная только в присутствии лекарственного препарата. Гемолиз чаще бывает внутрисосудистым и быстро проходит после отмены лекарственных средств.

Механическая гемолитическая анемия

Механические повреждения эритроцитов, приводящие к развитию гемолитической анемии, возникают:

  • при прохождении эритроцитов по мелким сосудам над костными выступами, где подвергаются сдавлению извне (маршевая гемоглобинурия);
  • при преодолении градиента давления на протезах клапанов сердца и сосудов;
  • при прохождении по мелким сосудам с измененными стенками (микроангиопатическая гемолитическая анемия).

Маршевая гемоглобинурия возникает после длительной ходьбы или бега, занятий каратэ или тяжелой атлетикой и проявляется гемоглобинемией и гемоглобинурией.

Гемолитическая анемия у больных с протезированными клапанами сердца и сосудов обусловлена внутрисосудистыми разрушениями эритроцитов.

Гемолиз развивается примерно у 10% больных с протезированным аортальным клапаном (стеллитовые клапаны) или его дисфункцией (околоклапанная регургитация).

Биопротезы (свиные клапаны) и искусственные митральные клапаны редко вызывают значительный гемолиз. Механический гемолиз обнаруживают у больных с аортобедренными шунтами.

Гемоглобин снижается до 60–70 г/л, появляются ретикулоцитоз, шизоциты (обломки эритроцитов), снижается содержание гемоглобина, возникают гемоглобинемия и гемоглобинурия.

Лечение направлено на уменьшение дефицита железа, назначаемого внутрь, и ограничение физической нагрузки, что снижает интенсивность гемолиза.

Микроангиопатическая гемолитическая анемия

Является вариантом механического внутрисосудистого гемолиза. Заболевание возникает при тромботической тромбоцитопенической пурпуре и гемолитико-уремическом синдроме, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, патологии сосудистой стенки (гипертонических кризах, васкулитах, эклампсии, диссеминированных злокачественных опухолях).

В патогенезе этой анемии основное значение имеет отложение нитей фибрина на стенках артериол, проходя через переплетения которых эритроциты разрушаются. В крови выявляются фрагментарные эритроциты (шизоциты и шлемовидные клетки) и тромбоцитопения. Анемия обычно резко выражена, уровень гемоглобина снижается до 40–60 г/л.

Проводят лечение основного заболевания, назначают глюкокортикоиды, свежезамороженную плазму, плазмаферез и гемодиализ.

Источник: http://medicoterapia.ru/priobretennie-gemoliticheskie-anemii.html

МедДемопат
Добавить комментарий