Дисфункция клапана легочной артерии

дисфункция клапана легочной артерии что это такое

Дисфункция клапана легочной артерии

  • Сердечно-сосудистая хирургия
  • Врожденные пороки сердца
  • Недостаточность клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии

Основной признак недостаточности клапана легочной артерии — ранний диастолический убывающий шум, начинающийся с легочного компонента II тона.

Шум обычно низкочастотный, что отличает его от шума аортальной недостаточности и обусловлено более низким диастолическим давлением в легочной артерии по сравнению с аортой.

Шум бывает высокочастотным при легочной гипертензии, например у новорожденных или при обструктивном поражении сосудов легких.

Недостаточность клапана легочной артерии обычно хорошо переносится из-за низкого диастолического давления в легочной артерии и формы правого желудочка. Поэтому общее состояние детей с этим пороком не страдает, а переносимость физической нагрузки остается почти нормальной. В отсутствие легочной гипертензии и патологии правого желудочка сердечная недостаточность развивается редко.

Когда объем правого желудочка увеличивается вдвое, появляется тихий систолический шум кровотока через клапан легочной артерии, сопровождающийся широким, но не фиксированным расщеплением II тона.

Из-за усиления систолического кровотока в легочном стволе и легочных артериях пульсовое давление в них увеличивается и они начинают пульсировать; это можно увидеть при ЭхоКГ и ангиографии. При рентгенографии грудной клетки легочный ствол и легочные артерии расширены.

Объем левого желудочка возрастает, что приводит к расширению сердечной тени на рентгенограмме грудной клетки и появлению комплексов вида rSr’ в правых грудных отведениях на ЭКГ.

Самая частая причина недостаточности клапана легочной артерии — хирургическое лечение его стеноза, как изолированного, так и в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (чаще всего при тетраде Фалло). Недостаточность клапана легочной артерии после вальвулотомии или баллонной вальвулопластики по поводу его стеноза обычно минимальна.

Однако при инфундибулопластике (правая вентрикулотомия, иссечение фиброзной и мышечной ткани выносящего отдела правого желудочка и подшивание заплаты к краям разреза) с вовлечением клапана легочной артерии, а также после правой вентрикулотомии при открытой коррекции других пороков сердца может развиться сердечная недостаточность, утомляемость, кардиомегалия, а на ЭКГ появляется полная блокада правой ножки пучка Гиса. В этом случае декомпенсация, вероятно, обусловлена сочетанием недостаточности клапана и дисфункции правого желудочка. Сама по себе недостаточность клапана легочной артерии не привела бы к сердечной недостаточности, но поврежденный правый желудочек не справляется с объемной перегрузкой, в результате развивается правожелудочковая недостаточность.

Врожденная недостаточность клапана легочной артерии встречается редко; она бывает изолированной или сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

В первом случае сердечная недостаточность возникает сразу после рождения, поскольку давление в легочной артерии у новорожденных повышено.

За счет этого объем регургитации резко увеличивается и развивается очень тяжелая, иногда смертельная сердечная недостаточность.

При сочетании недостаточности клапана легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (например, при тетраде Фалло с отсутствием клапана легочной артерии) признаки сердечной недостаточности появляются позже и обычно не очень заметны на фоне выраженных дыхательных нарушений из-за сдавления бронхов расширенными пульсирующими легочными артериями. Из-за легочной гипертензии диастолический шум при врожденной недостаточности клапана легочной артерии высокочастотный.

В большинстве случаев при недостаточности клапана легочной артерии после баллонной вальвулопластики, вальвулотомии и инфундибулопластики с вовлечением клапана легочной артерии достаточно наблюдения.

При появлении симптомов или признаков дисфункции правого желудочка при ЭхоКГ проводится протезирование клапана.

У грудных детей с дефектом межжелудочковой перегородки и отсутствием клапана легочной артерии проводят хирургическое закрытие дефекта, а также сужение легочного ствола и легочных артерий.

Новорожденным с отсутствием клапана легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки проводят ИВЛ с окисью азота — это расширяет легочные артериолы и снижает легочное сосудистое сопротивление. После того как давление в легочной артерии снижается до нормальных значений, симптомы исчезают.

«Детская кардиология» под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

Источник: cardiolog.org

Симптомы недостаточности клапана легочной артерии

  • Симптомы преимущественно обусловлены основным заболеванием – причиной недостаточности клапана легочной артерии.
  • Симптомы обычно отсутствуют при недостаточности клапана легочной артерии с отсутствием легочной гипертензии (повышении давления в артериях легких).
  • Застой крови во всех органах развивается при появлении легочной гипертензии вследствие перегрузки и расширения правого желудочка.
  • Проявления собственно недостаточности клапана легочной артерии.
    • Ускоренное сердцебиение возникает как защитная реакция для уменьшения интервала между сокращениями желудочков сердца и, следовательно, уменьшения времени для обратного тока крови из легочной артерии в правый желудочек.
    • Общая слабость и снижение работоспособности — связаны с нарушением распределения крови в организме.
    • Одышка (учащенное дыхание) развивается за счет нарушения обогащения крови кислородом, а также при сдавлении трахеи и бронхов (воздухоносных путей) расширенными легочными артериями.
    • Цианоз (синюшность) кожи появляется за счет нарушения обогащения крови кислородом.
    • При снижении сократительной силы правого желудочка развивается застой крови в большом круге кровообращения (то есть во всех органах, кроме легких) с появлением:
      • отеков на ногах,
      • увеличения живота за счет появления в нем свободной жидкости,
      • тяжести в верхней половине живота справа вследствие увеличения печени.

Пациенты лучше чувствуют себя в положении на животе, а при повороте на спину их состояние ухудшается.

В зависимости от времени возникновения заболевания выделяют врожденную и приобретенную недостаточность клапана легочной артерии.

  • Врожденная недостаточность клапаналегочной артерии возникает в результате воздействия на организм беременной неблагоприятных факторов (например, радиационного или рентгенологического облучения, инфекции и др.) или передается по наследству от одного из родителей.
  • Приобретенная недостаточность клапана легочной артерии возникает в результате воздействия неблагоприятных факторов (например, инфекционные заболевания, травмы, опухоли) на организм взрослого человека.
  • По течению врожденной недостаточности клапана легочной артерии выделяют:
    • ​острую недостаточность клапана легочной артерии – признаки порока сердца появляются в течение первых месяцев и лет жизни, преимущественно за счет наличия одновременного поражения других клапанов и перегородок сердца;
    • хроническую недостаточность клапана легочной артерии – признаки порока сердца появляются спустя годы от рождения.

В зависимости отпричины развития заболевания выделяют органическую и функциональную недостаточность клапана легочной артерии.

  • Органическая недостаточность клапана легочной артерии (обратный ток крови из легочной артерии в правый желудочек связан с непосредственным повреждением самого клапана, не полностью закрывающего просвет легочной артерии во время расслабления желудочков сердца).
  • Функциональная или относительная недостаточность клапана легочной артерии — обратный ток крови из легочной артерии в правый желудочек происходит при нормальном клапане легочной артерии и связан с:
    • расширением легочной артерии;
    • расширением правого желудочка.
  • Врожденная недостаточность клапана легочной артерии встречается редко. Она возникает в результате воздействия на организм беременной неблагоприятных факторов (например, радиационного или рентгенологического облучения, инфекции и др.) или передается по наследству от одного из родителей. Варианты врожденной недостаточности клапана легочной артерии:
    • врожденный дефект (отсутствие или уменьшение размера одной, двух или всех трех створок) клапана легочной артерии;
    • расширение легочной артерии при синдроме Марфана (наследственное заболевание соединительной ткани с поражением различных органов);
    • идиопатическая (то есть по неизвестным причинам) дилатация (расширение) ствола (начальной части) легочной артерии;
    • миксоматозная дегенерация (увеличение толщины и снижение плотности створок клапана) встречается в рамках синдрома дисплазии соединительной ткани (врожденного нарушения синтеза белка, при котором имеются нарушения в образовании коллагена и эластина – белков, образующих каркас внутренних органов).
  • Приобретенная органическая (связанная с изменениями створок клапана) недостаточность клапана легочной артерии может возникнуть по следующим причинам.
    • Ревматизм (системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца).
    • Инфекционный эндокардит (воспалительное заболевание внутренней оболочки сердца).
    • Сифилис (хроническое системное венерическое (то есть передающееся половым путем) инфекционное заболевание с поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, костей, нервной системы, вызываемое бледной трепонемой – особой бактерией). Спустя 5 и более лет от начала сифилиса во внутренних органах появляются особые узелки, содержащие бледную трепонему и окружающие ее уплотненные ткани. Эти узелки появляются и в легочной артерии, повреждая ее стенку и клапан.
    • Карциноидная болезнь или карциноидный синдром (поражение различных органов в результате наличия в организме карциноида). Карциноид – это маленькая опухоль, чаще всего расположенная в тонком или толстом кишечнике. Опухоль производит активные вещества, которые током крови приносятся в правую половину сердца, повреждают эндокард (внутреннюю оболочку сердца). Выходя из правого желудочка с током крови, эти вещества попадают в сосуды легких, где разрушаются и не доходят до левых отделов сердца. При карциноидной болезни клапан легочной артерии может быть постоянно закреплен в полуоткрытой позиции.
    • Закрытая травма грудной клетки с разрывом створок клапана легочной артерии.
    • Хирургическое лечение стеноза (сужения) клапана легочной артерии.
  • Приобретенная относительная или функциональная (то есть не связанная с изменениями створок клапана) недостаточность клапана легочной артерии может возникнуть по следующим причинам:
    • увеличение правого желудочка с расширением ствола легочной артерии и фиброзного кольца клапана (плотного кольца внутри стенок сердца, к которому крепятся створки клапана) при длительно существующей легочной гипертензии (повышении давления в артериях легких), например, при митральном стенозе (сужении левого предсердно-желудочкового отверстия) и др.;
    • длительно текущие заболевания легких.

Источник: https://folkmap.ru/krov/disfunktsiya-klapana-legochnoy-arterii-chto-eto-takoe/

Клапан легочной артерии: норма и патологии

Дисфункция клапана легочной артерии

Зачастую нарушения работы пульмонарного клапана (клапана легочной артерии) развиваются на фоне сердечного ревматизма или тромбообразования.

Но в большинстве случаев пороки в правой части сердца развиваются уже на фоне пороков клапанной системы левого желудочка. А еще реже, по статистике, является врожденным пороком.

Анатомия пульмонарного клапана

Клапан легочной артерии открывается в стадии систолы, чтобы пропустить кровь через себя, и закрывается в диастолу. Состоит из 3 полулунных створок: правая створка, левая и передняя.

Створки прикреплены к фиброзному кольцу. Клапан отделяет легочный ствол от правого желудочка сердца.

Что значит сердечный клапан в норме?

При нормальной работе пульмонарный клапан полностью закрыт в период диастолы, то есть во время расслабления мышц сердца. Если створки клапана синхронно и плотно закрываются и открываются, значит клапан легочной артерии нормален.

Легочная артерия – это артерия, которая несет венозную кровь из легких к сердцу, в его правый желудочек. Именно в правом желудочке начинается малый круг кровообращения.

Недостаточность клапана. Причины

Когда в медицинском кругу говорят о недостаточности какого-либо клапана, имеется ввиду “поломка” клапана, из-за которой он плохо закрывается либо плохо открывается (стеноз). В сердце 4 камеры и, соответственно, 4 клапана, которые контролируют ток крови из одной камеры в другую. Когда один клапан выходит из строя, остальные также со временем повреждаются.

Недостаточность клапана легочной артерии возникает, когда его створки закрываются не герметично.

Причины недостаточности:

  • Врожденная недостаточность.
  • Приобретенная патология.

Приобретенная недостаточность клапана развивается у взрослых людей из-за таких проблем со здоровьем:

  • Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца.
  • Карциноидный синдром. При синдроме небольшая опухоль в кишечнике выделяет вредные вещества, которые постепенно губят правую сторону сердца и легкие. Но это очень редкое заболевание.
  • Ревматизм. При этом воспалительном заболевании часто повреждаются клапаны сердечной мышцы.
  • Сифилис.
  • Серьезная травма грудной клетки, которая привела к разрыву клапана.
  • Употребление наркотических веществ.
  • Митральный стеноз.
  • Наличие тромбов в легочном стволе.
  • Синдром Пиквика, его основной признак – это проблемы с легкими.
  • Дилатация правого желудочка из-за регургитации трикуспидального клапана.

Еще одна немаловажная причина – длительно текущее заболевание легких у курильщиков.

Здесь срабатывает обратный процесс – сначала начинается легочная гипертензия, а потом уже, как следствие, нарушается работа клапана легочной артерии.

Такая патология, как недостаточность, может проявляться в легкой степени и в тяжелой, когда нужно уже оперативное вмешательство.

Степени регургитации клапана легочной артерии

Термин “регургитация” означает в медицине, что клапан сердца не до конца закрывается, вследствие чего кровь идет в обратном направлении.

Например, при повреждении пульмонарного клапана кровь движется из артерии в правый желудочек, из-за чего тот переполняется кровью. Этот дефект на 1-й стадии не сильно ухудшает работу сердца.

При этом не нарушается гемодинамика, толщина сердечной мышцы правого желудочка остается в пределах нормы.

Но когда выявляется регургитация на клапане легочной артерии 2 степени, у человека уже появляются некоторые жалобы на здоровье. Его правый желудочек уже начинает ощущать повышенную нагрузку.

При пульмонарной регургитации 2-й степени сердце со временем все больше повреждается, так, в работе системы нет уже былой синхронности, весь “механизм” постепенно разлаживается.

Стеноз клапана

При такой аномалии клапана, как стеноз, клапан по каким-то причинам недостаточно открывается, чтобы пропустить порцию крови в другую сердечную камеру.

Симптомы стеноза несколько отличаются от симптоматики недостаточности. Из-за затрудненного тока крови человек чувствует головокружение, утомляемость, часто падает в обморок из-за плохой циркуляции в сосудах головного мозга. Но при стенозе клапана легочной артерии 1 степени человек еще не чувствует таких серьезных симптомов, он лишь чаще чувствует утомляемость.

Клапан работает все хуже, если стеноз не лечить и не следовать советам кардиолога. Сначала наступает стадия компенсации, когда сердце работает в удвоенном ритме, чтобы обеспечить кровоток.

А затем ситуация еще ухудшается. Наступает стадия декомпенсации, правый желудочек расширяется, так как в нем оказывается слишком большой объем крови.

И его мышечные стенки не способны протолкнуть эту массу крови через суженные стенки клапана.

Выраженный стеноз клапана легочной артерии лечится, главным образом, с помощью ксеноперикардиального протезирования. То есть исключительно оперативно. Операция показана тем людям, у которых сильная правожелудочковая недостаточность и есть риск летального исхода.

Изолированный стеноз в легочном стволе в неонатальном периоде

Изолированный стеноз, то есть стеноз, не связанный с другими заболеваниями сердца, формируется еще во внутриутробном (неонатальном) периоде развития плода в таких случаях:

  • мать болела краснухой в период вынашивания;
  • имеет диабет 1-й или 2-й степени;
  • женщина употребляла алкоголь;
  • геномная поломка;
  • также приводят к пороку такие вещества в организме матери, как изотретиноин, применяющийся для лечения себореи; или гидантоин – вещество использующееся в препаратах против конвульсий.

Клинические проявления стеноза клапана легочной артерии у новорожденных протекает по-разному. В легких случаях порок не дает о себе знать, протекает бессимптомно. А в тяжелых случаях с первых дней жизни наблюдается сильная недостаточность кровоснабжения в тканях и цианоз.

Диагностика

Как врач ставит диагноз, какие анализы и процедуры будет требовать? Кардиолог, на самом деле, пользуется стандартной программой исследования сердца и его пороков. Он не может поставить диагноз на основе одних жалоб пациента. Ему необходимо объективировать, затем конкретизировать проблему, узнать, на какой стадии находится заболевание.

https://www.youtube.com/watch?v=nv8d8s9RTxU

Исследования проводятся следующие:

  • рентгенография органов грудной клетки;
  • ЭКГ и эхоЭКГ;
  • катетеризация полостей;
  • лабораторные анализы;
  • ангиопульмонография с использованием контрастного вещества.

Кроме того, врач смотрит на иные признаки, такие как набухание шейных вен. При аускультации иногда слышны шумы; врач может определить длительность этих шумов и может сделать предположение об их природе.

Однако его предположение еще необходимо подтвердить с помощью перечисленных процедур. Если клапан легочной артерии нормально функционирует и посторонних шумов не слышно, никаких процедур не требуется.

Беременным специально проводят УЗИ, чтобы узнать, есть ли риск патологий сердца у плода.

Медицинские препараты

Приобретенные пороки сердца, в том числе пороки клапана легочной артерии, в стадии компенсации могут лечиться с помощью некоторых препаратов:

  • Антикоагулянты.
  • Кардиопротекторы.
  • Сердечные гликозиды.
  • Бета-адреноблокаторы.

Если причиной недостаточности клапана легочной артерии 2-й степени является инфекционный эндокардит, применяются противовоспалительные препараты.

Как проходит операция по протезированию?

Операция назначается тем лицам, у которых диагностирован субкомпенсированный либо декомпенсированный порок клапана легочной артерии.

Судя по ситуации, врач решает: нужно ли сохранить клапан или поставить новый. Искусственные клапаны существуют и механические, и биологические.

Однако срок службы биологического всего 15 лет, затем требуется повторно делать операцию. Поэтому молодым людям сразу ставят механический.

Тем людям, которые перенесли инсульт или инфаркт миокарда, операционное вмешательство противопоказано. Также запрещено проводить такую серьезную операцию диабетикам.

Перед операцией за 12 часов пациенту запрещают употреблять пищу и отменяют прием всех препаратов. Накануне человеку предлагают выпить успокоительное, чтобы он не настраивал себя на плохие мысли и не боялся.

Ведь операция проводится на открытом сердце, а в это время его функцию выполняет аппарат искусственного кровообращения. Но риск, благодаря отточенному мастерству и совместной работе специалистов, минимален.

После операции пациент обязательно должен пройти курс реабилитации. В программе курса обычно есть лечебная физкультура и специальные дыхательные упражнения.

Профилактика развития пороков

Самая лучшая профилактика нарушений работы клапанов во все времена – это ведение здорового образа жизни. Никакие витаминные добавки или “золотые формулы” молодости не помогут сохранить здоровье, если человек смолоду курит и не соблюдает режим сна и бодрствования.

Сердце человека – очень ранимый орган. Курение и алкоголь приносят непоправимый вред ему. И еще один фактор здоровья сердца – человек предназначен для движения. В любом возрасте он должен заниматься спортом, но умеренным. Тяжелые нагрузки ради результата также вредны.

Женщинам в период беременности следует избегать различных мутагенных факторов и не принимать медицинских препаратов без консультации со своим врачом. Многие препараты во внутриутробном периоде могут привести к порокам клапана легочной артерии.

Вывод

Чаще встречаются пороки митрального и аортального клапанов, чем клапана легочного ствола. Недостаточность клапанов левой части сердца обычно следует уже после того, как левая сторона не справляется на стадии декомпенсации; и тогда “ломается” уже и правая часть сердца.

Также распространенной причиной пороков клапана легочной артерии считается инфекционный эндокардит. Людям старшего возраста рекомендуется заниматься профилактикой эндокардита и чаще обращаться к кардиологу для профилактического осмотра.

Однако если он все-таки диагностирован после детального исследования, то пациенту требуется полностью пересмотреть свою жизнь.

Источник: https://FB.ru/article/401149/klapan-legochnoy-arterii-norma-i-patologii

Недостаточность клапана легочной артерии: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Дисфункция клапана легочной артерии

Неспособность створок клапана легочной артерии полностью смыкаться, что приводит к обратному движению крови из легочного ствола, когда расширяется правый желудочек. Заболевание проявляется слабостью, сердцебиением, приступами одышки, синюшным окрасом кожных покровов и слизистых оболочек.

Для установления и подтверждения диагноза, врач анализирует жалобы больного, собирает анамнестические данные, проводит физикальный осмотр и выслушивание, а замет назначает дополнительные обследования.

Как правило, выполняют фонокардиографию, электрокардиографию, эхокардиографию с допплерографией, рентгенографию, флебографию, зондирование камер сердца и ангиопульмонографию.

Чтобы уменьшить выраженность сердечной недостаточности, пациенту назначают введение либо прием венозных дилататоров и диуретиков.

При органическом повреждении клапана проводят профилактику эндокардита антибактериальными препаратами. Недостаточность клапана легочной артерии может быть скорректирована с помощью протезирования биологическими либо механическими протезами. В ходе операции также устраняют врожденные пороки сердца.

Прогноз выживаемости напрямую связан с возрастом манифестации и формой патологии. Если клапанная недостаточность проявляется во младенчестве, отмечается высокий риск летальности. Однако пациенты с изолированной формой болезни в среднем доживают до 40-60 лет.

Причины недостаточности клапана легочной артерии

Для врожденной формы недуга характерно формирование во внутриутробном периоде.

В таком случае патологии могут сопутствовать другие пороки сердца такие как: тетрада Фалло, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Марфана и двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.

Вторичная недостаточность клапана может развиваться на фоне септического эндокардита, сифилиса и атеросклероза, легочной гипертензии, аневризмы аорты, митрального стеноза, хронического заболевания легких и тромбоэмболии легочной артерии.

Симптомы недостаточности клапана легочной артерии

Клиническая картина врожденной формы заболевания появляется практически сразу и выражается респираторными нарушениями, правожелудочковой недостаточностью. Изолированная вторичная недостаточность может на протяжении длительного времени протекать латентно.

По мере прогрессирования патология начинает проявляться слабостью, сонливостью, сердцебиением, синюшным окрасом кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приступами одышки, болями в области сердца, периферическими отеками, стойкой тахикардией, гидротораксом, асцитом и кардиальным циррозом печени. У взрослых может наблюдаться аритмия.

Со временем могут развиваться аневризма легочной артерии и легочная эмболия.

Диагностика недостаточности клапана легочной артерии

Недуг диагностируется специалистом кардиологического направления. Для установления и подтверждения диагноза, врач анализирует жалобы больного, собирает анамнестические данные, проводит физикальный осмотр и выслушивание, а затем назначает дополнительные обследования.

Как правило, выполняют фонокардиографию, электрокардиографию, эхокардиографию с допплерографией, рентгенографию, флебографию, зондирование камер сердца и ангиопульмонографию.

Кроме того, необходимо исключение аортальной недостаточности и идиопатического расширения легочной артерии.

Лечение недостаточности клапана легочной артерии

Чтобы уменьшить выраженность сердечной недостаточности, пациенту назначают введение либо прием венозных дилататоров и диуретиков. При органическом повреждении клапана проводят профилактику эндокардита антибактериальными препаратами. Если гемодинамика не нарушена, оперативное вмешательство не рекомендовано.

Врожденная форма патологии является показанием к паллиативному хирургическому лечению. Врачи могут сузить легочный ствол или наложить системно-легочный анастомоз. Недостаточность клапана легочной артерии может быть скорректирована с помощью протезирования биологическими либо механическими протезами. В ходе операции также устраняют врожденные пороки сердца.

Если после хирургического вмешательства наблюдается дегенерация биологического протеза, выполняют репротезирование.

Профилактика недостаточности клапана легочной артерии

Специфические методы профилактики не разработаны. Необходимо предпринимать превентивные меры к бактериальному эндокардиту, атеросклерозу, сифилису и хроническим болезням легких.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/nedostatochnost-klapana-legochnoj-arterii.htm

Недостаточность клапана легочной артерии

Дисфункция клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии – поражение клапана легочной артерии, выражающееся в неспособности створок к полному смыканию, что сопровождается обратным движением крови из легочного ствола во время диастолы правого желудочка. При недостаточности клапана легочной артерии возникает слабость, сердцебиение, приступы одышки, цианоз.

Диагностическая схема при недостаточности клапана легочной артерии включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, яремной флебографии, рентгенографии органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, ангиопульмонографии. Лечебный алгоритм складывается из терапии правожелудочковой недостаточности, профилактики инфекционного эндокардита, протезирования клапана легочной артерии.

I37.1 Недостаточность клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии – неплотное смыкание створок клапана легочной артерии, ведущее к патологической регургитации крови из легочной артерии в правый желудочек и развитию объемной перегрузки последнего.

Недостаточность клапана легочной артерии может являться врожденным или приобретенным пороком сердца.

Распространенность врожденной недостаточности клапана легочной артерии составляет 0,2%; она встречается как изолированно, так и в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

Врожденная форма порока формируется вследствие дилатации легочного ствола или нарушения развития створок клапана. В детской кардиологии встречается гипоплазия и полное отсутствие клапана легочной артерии (агенезия, врожденная бес­клапанная легочная артерия).

Иногда в легочном клапане отсутствует одна створка, а две другие могут быть нормальными или рудиментарными.

Врожденная недостаточность клапана легочной артерии обычно встречается при тетраде Фалло, сочетается с открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, синдромом Марфана.

Наиболее частой причиной приобретенной недостаточности клапана легочной артерии служит септический эндокардит. К расширению клапанных комиссур может приводить поражение легочной артерии при сифилисе, атеросклерозе.

Недостаточность клапана легочной артерии может возникать после баллонной вальвулопластики и вальвулотомии. Относительная недостаточность клапана легочной артерии встречается при легочной гипертензии, хронических заболеваниях легких и митральном стенозе, тромбоэмболии легочной артерии. Иногда недостаточность клапана развивается вследствие давления аневризмы аорты на легочную артерию.

Недостаточность клапана легочной артерии обусловливает обратный ток крови из легочного ствола в правый желудочек, куда также притекает кровь из правого предсердия. Это вызывает объемную перегрузку и дилатацию правого желудочка.

При отсутствии легочной гипертензии и трикуспидальной недостаточности гипертрофированный правый желудочек справляется с возросшей нагрузкой. В условиях декомпенсации диастолическое давление в правом желудочке повышается, что сопровождается развитием правожелудочковой недостаточности и недостаточности трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана.

При легкой степени недостаточности клапана легочной артерии гемодинамика может не страдать, однако полное отсутствие клапана быстро приводит к прогрессированию сердечной недостаточности.

Клиника врожденной недостаточности клапана легочной артерии манифестирует вскоре после рождения с признаков правожелудочковой недостаточности, респираторных нарушений, обусловленных сдавлением бронхов и трахеи расширенными ветвями легочной артерии. При изолированной вторичной недостаточности клапана легочной артерии клинических проявлений может не отмечаться длительное время.

Жалобы появляются при прогрессировании недостаточности правого желудочка и трикуспидальной недостаточности. У больных появляется сонливость, слабость, сердцебиение, приступы одышки, цианоз, боли в сердце. У взрослых больных старше 20-30 лет возможно возникновение аритмий.

При осмотре обращает внимание набухание шейных вен, изменение фаланг пальцев в виде барабанных палочек. В дальнейшем возникают периферические отеки, стойкая тахикардия, гидроторакс, асцит, кардиальный цирроз печени.

К наиболее опасным осложнениям недостаточности клапана легочной артерии следует отнести легочные эмболии, аневризму легочной артерии.

При физикальном обследовании пациентов с недостаточностью клапана легочной артерии пальпаторно определяется пульсация правого желудочка, диастолическое дрожание; выслушивается усиление легочного компонента II тона, убывающий диастолический шум.

Фонокардиография регистрирует в области легочной артерии ранний, постепенно затихающий диастолический шум. ЭКГ-данные свидетельствуют о гипертрофии и перегрузке правых отделов сердца.

Эхокардиография с допплерографией выявляет признаки диастолической регургитации из легочной артерии в правый желудочек.

Иногда определяются вегетации на клапане, стеноз, расширение фиброзного кольца легочной артерии, пролабирование межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка.

Рентгенография органов грудной клетки характеризуется выбуханием дуги легочной артерии, усилением сосудистого рисунка легких, признаками дилатации правых отделов сердца. Результаты яремной флебографии при недостаточности клапана легочной артерии указывают на наличие трикуспидальной регургитации как следствия правожелудочковой недостаточности.

При зондировании камер сердца определяется повышенное ЦВД и конечное диастолическое давление в правом желудочке. Ангиопульмонография доказывает наличие регургитации, о чем свидетельствует поступление контраста во время его диастолы из легочной артерии в правый желудочек.

При диагностике необходимо исключить аортальную недостаточность, идиопатическое расширение легочной артерии.

Медикаментозное лечение при недостаточности клапана легочной артерии способствует уменьшению сердечной недостаточности: с этой целью используются венозные дилататоры и диуретики. Органическое поражении клапана требует проведения антибиотикопрофилактики бактериального эндокардита.

При отсутствии нарушения гемодинамики кардиохирургическая коррекция недостаточности клапана легочной артерии не показана.

Детям с врожденной недостаточностью клапана легочной артерии могут выполняться паллиативные вмешательства (сужение легочного ствола, наложение системно-легочного анас­томоза и др.).

Радикальная операция по коррекции недостаточности включает протезирование клапана легочной артерии биологическим или механическим протезом и устранение сопутствую­щих врожденных пороков сердца.

Послеоперационный период может осложняться развитием ТЭЛА, вторичного инфекционного эндокардита, дегенерацией биологических протезов, требующей проведения репротезирования.

Прогноз при недостаточности клапана легочной артерии может быть различным. Острые формы порока, манифестирующие с первых дней жизни, требуют раннего хирургического вмешательства и сопровождаются высокой летальностью. При изолированной недостаточности клапана легочной артерии порок длительно остается компенсированным, и больные доживают до 40-57 лет.

При ведении беременности у женщин с недостаточностью клапана легочной артерии необходимо проводить профилактику гипоксии плода и преждевременных родов. Беременным требуется УЗИ-мониторинг маточно-плацентарного кровообращения, наблюдение акушера-гинеколога, кардиолога, терапевта, кардиохирурга.

Профилактика вторичной недостаточности клапана легочной артерии сводится к предупреждению бактериального эндокардита, атеросклероза, сифилиса, хронических болезней легких, ятрогенных осложнений при операциях на сердце. Профилактика первичной недостаточности клапана легочной артерии – такая же, как при других ВПС.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/pulmonary-valve-insufficiency

МедДемопат
Добавить комментарий